Железодефицитная анемия у пациентки с наследственной геморрагической телеангиоэктазией

Аннотация:

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (НГТ) - редкое генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется сосудистыми дисплазиями с образованием телеангиоэктазий на коже, слизистых оболочках респираторного и пищеварительного трактов, артериовенозными мальформациями (АВМ) во внутренних органах, что проявляется кровоточивостью. Диагноз устанавливают на основании критериев Кюрасао: спонтанные рецидивирующие носовые кровотечения, наличие множественных телеангиоэктазий характерных локализаций, наличие АВМ, а также семейный анамнез (установленный диагноз НГТ у родственника 1-й степени родства). Терапия заболевания направлена на предупреждение и купирование желудочно-кишечных, носовых кровотечений, коррекцию железодефицитной анемии. Перспективным методом терапии является применение ингибиторов ангиогенеза, в частности бевацизумаба. В статье представлено описание клинического случая НГТ у женщины 49 лет с телеангиоэктазиями на слизистой языка, желудочно-кишечного тракта, а также АВМ печени.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 7.-С.580-585. Библ. 25 назв.
Просмотров: 11