Особенности ведения родов и послеродового периода у пациентки с острой перемежающейся порфирией, тактика врача анестезиолога-реаниматолога

Аннотация:

Актуальность: Острая перемежающаяся порфирия — группа редких наследственных метаболических заболеваний, обусловленных генетическим дефектом ферментов, участвующих в биосинтезе гема, который приводит к избыточному накоплению в организме порфиринов. Хирургическое вмешательство и прием различных препаратов могут привести к обострению острой перемежающейся порфирии. Описание: B статье представлено клиническое наблюдение пациентки 25лет с диагнозом: Беременность 38 недель. Острая перемежающаяся порфирия, состояние после двух курсов терапии аргинатом-гема от 2019 г., клинико-гематологическая компенсация. Порфирийная полинейропатия. Хроническая болезнь почек 2 стадии. Пациентка госпитализирована в НМИЦАГиПим. В.И. Кулакова после проведения телемедицинской консультации в удовлетворительном состоянии для обследования и подготовки к оперативному родоразрешению. Ha фоне беременности клинически значимой полинейропатии, неврологического дефицита, дисфункции вегетативной нервной системы не выявлено. За 3 дня до даты родоразрешения проводили инфузионную подготовку 20% раствором глюкозы 1000 мл в сутки, ежедневный контроль натрия в сыворотке крови, однократное определение в моче уровня порфирино-гена (69 мг/л). Методом выбора послужила общая сбалансированная анестезия. Послеоперационный период протекал без респираторных и гемодинамических нарушений. Осуществляли контроль уровней натрия и железа в сыворотке крови, маркеров воспаления, креатинина, ферритина, мочевины. Введения аргината-гема не потребовалось вследствие хорошей предоперационной подготовки. Через 24 ч после операции пациентка переведена в профильное отделение. Выписана на 7-е послеоперационные сутки в удовлетворительном состоянии. Заключение: Представленное наблюдение демонстрирует возможность благоприятного течения беременности, родов и послеродового периода при компенсации порфирии, оптимальном выборе способа родоразрешения и анестезии, адекватной предоперационной подготовке.

Авторы:

Издание: Акушерство и гинекология
Год издания: 2023
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2023.-N 8.-С.212-215. Библ. 11 назв.
Просмотров: 22