Двустворчатый клапан аорты (анатомия, патофизиология, клиника)

Аннотация:

Двустворчатый клапан аорты (ДКА) встречается примерноу 1% населения, при этом вероятность его наблюдения у родственников 1-й степени родства составляет 9-10%. Семейная аневризма аорты при ДКА наследуется как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью.ДКА сопровождает дисплазию соединительной ткани, врожденные сердечно-сосудистые пороки, коарктацию аорты, синдром Тернера и др., часто сочетается с нарушениями ритма сердца, общесоматическими и нервно-психическими нарушениями. Основа диагностики -трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ). При необходимости выполняют чреспищеводную ЭхоКГ, магнитно-резонансную и (или) компьютерную томографию сердца. У лиц с ДКА даже без стеноза или недостаточности клапана часто регистрируют расширение восходящей аорты и (или) ее корня. Расширение аорты может возникнуть спустя много лет после выявления ДКА, чаще - при недостаточности клапана. Аномальный систолический кровоток через ДКА приводит к региональному напряжению стенки аорты и способствует развитию аортопатии, выражающейся в аневризме и расслоении аорты. Аортопатия развивается на фоне кистозного поражения медии, активации матриксных металлопротеиназ, апоптоза. Цель междисциплинарного ведения пациентов с ДКА - профилактика нарушения кровообращения, раннее выявление осложнений и выделение группы пациентов для передачи кардиохирургам. Учитывая возможность позднего формирования аневризмы аорты, терапевтическое наблюдение должно продолжаться и после хирургической коррекции аномалии клапана. При диспансерном наблюдении ДКА должен рассматриваться как проявление системного процесса.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 8.-С.5-11. Библ. 40 назв.
Просмотров: 19