Течение синдрома Денди — Уокера у ребенка с синдромом Эдвардса

Аннотация:

Синдром Денди — Уокера (Dandy — Walker syndrome) — сочетанный порок развития головного мозга, выявление которого может стать показанием для расширения диагностического поиска с целью обнаружения других пороков развития или хромосомных патологий. Характеризуется дисгенезией червя мозжечка, кистозным расширением четвертого желудочка и расширенной задней черепной ямкой, вследствие чего происходит смещение синусов мозговых оболочек и намета мозжечка. Частота встречаемости колеблется от 1:5000 до 1:25 000. Агенезия и гипоплазия червя мозжечка в сочетании с другими пороками развития головного мозга диагностируются уже при скрининговом ультразвуковом сканировании плода, что позволяет заподозрить наличие синдрома еще во внутриутробной жизни. Кроме вышеперечисленных изменений в мозжечке синдром Денди — Уокера сопряжен с гидроцефалией, агенезией мозолистого тела, а также другими пороками развития центральной нервной системы. Механизм развития гидроцефалии при синдроме Денди — Уокера обусловлен блокировкой нормального спинномозгового кровотока, к чему приводят дефекты отверстий Мажанди и Лушка. Характеризуется широким клиническим полиморфизмом. В основном первые клинические симптомы диагностируются уже в неонатальном периоде. Цель работы. В статье представлено течение синдрома Денди — Уокера у ребенка с трисомией 18 (синдром Эдвардса). Заключение. Неблагоприятное течение данного синдрома чаще всего связано с наличием сопутствующей патологии. Степень выраженности клинических проявлений зависит от варианта синдрома и скорости прогрессирования нарушений. Нередко диагностируется у детей с хромосомными аномалиями, что осложняет период ранней неонатальной адаптации, требует организации специального ухода и проведения хирургической коррекции существующих пороков развития. Наличие инфекционного процесса у детей с синдромом Денди — Уокера и хромосомными аномалиями может приводить к полиорганной недостаточности и ухудшению состояния ребенка.

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 7.-С.74-79. Библ. 26 назв.
Просмотров: 11