Синдромы гематофагоцитоза у пациентов педиатрических отделений реанимации и интенсивной терапии (обзор литературы)

Аннотация:

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (гемофагоцитарный синдром, ГЛГ, ГФС) - группа тяжелых жизнеугрожающих и труднодиагностируемых состояний, вызванных нарушением регуляции иммунной системы вследствие системного воспалительного ответа с неконтролируемой пролиферацией и активацией Т-лимфоцитов, моноцитов и макрофагов с аккумуляцией в органах-мишенях и развитием полиорганной недостаточности. Выделяют первичные (моногенные) и вторичные формы, ассоциированные с различными состояниями, такими как инфекции, иммунопатологические, онкогематологические заболевания. Тяжесть состояния, ассоциация с инфекциями делают данные заболевания потенциально летальными и требующими интенсивной терапии. У многих критически больных пациентов, находящихся в отделении реанимации и интенсивной терапии, наличие гемофагоцитарного синдрома остается нераспознанным и зачастую трактуется как генерализованная инфекция, сепсис, синдром системного воспалительного ответа, полиорганная недостаточность. Такие пациенты требуют особо пристального внимания, своевременной диагностики и лечения. В настоящее время существует большой пласт препаратов, способных точечно блокировать тот или иной путь патогенеза, но для быстрого и правильного выбора необходимы четкие алгоритмы решения об использовании данной группы таргетной терапии. В статье приводится история изучения вопроса и современные подходы к диагностике и лечению данных состояний у критически больных пациентов.

Авторы:

Издание: Вестник анестезиологии и реаниматологии
Год издания: 2023
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.77-88. Библ. 50 назв.
Просмотров: 16