Миастенический синдром у пациента с терминальной стадией бокового амиотрофического склероза

Аннотация:

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — потенциально летальное нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит прогрессирующее поражение центральных и периферических мотонейронов. Миастения — потенциально курабельное аутоиммунное заболевание, связанное с нарушением функции нервно-мышечных синапсов. Известно, что многие клинические признаки являются общими для этих патологий: двигательный характер неврологического дефекта, физическая утомляемость, поражение бульбарной и дыхательной мускулатуры. При миастении с антителами к мышечной специфической тирозинкиназе (muscle-specific tyrosinekinase, MuSK) могут выявляться атрофии мимических мышц и мышц языка, характерные для БАС, и может присутствовать оживление сухожильных рефлексов с редко встречающимся расширением рефлексогенных зон и даже с патологическими рефлексами. При БАС практически не бывает глазодвигательных нарушений, хотя при этом заболевании описаны единичные случаи офтальмопареза. Увеличивается количество сообщений о пациентах с БАС, у которых присутствуют антитела к ацетилхолиновым рецепторам — иммунологическому маркеру миастении. Для миастенического синдрома при БАС характерны патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке и вариабельность симптомов в течение дня, чувствительность к антихолинэстеразным (АХЭ) препаратам, а также выявление декремента М-ответов при ритмической стимуляции нерва во время электронейромиографии. У больных БАС декремент М-ответов может повторять все характеристики декремента М-ответов у больных миастенией. К ним относятся наличие феноменов посттетанического облегчения и посттетанического истощения, чувствительность к прозерину, но величина декремента не должна превышать 20%. В большинстве случаев миастенический синдром выявляется на ранних стадиях БАС, тогда как на более поздних стадиях преобладают тяжелые постоянные двигательные нарушения вследствие гибели большинства мотонейронов. Тем не менее проявление миастенического синдрома при БАС возможно даже на поздних стадиях, требующих паллиативного лечения. Представляем собственное наблюдение пациента.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 7.-С.102-107. Библ. 30 назв.
Просмотров: 18