Болезнь Вильсона — Коновалова в практике педиатра: клинические наблюдения с разными вариантами течения и исхода

Аннотация:

Цель исследования: представить клинические наблюдения болезни Вильсона-Коновалова в педиатрической практике. Основные положения. В первом клиническом случае поражение печени зарегистрировано впервые в возрасте 6 лет в виде незначительного повышения аминотрансфераз в сыворотке крови. Несмотря на сохраняющуюся гиперферментемию, дополнительное обследование не было проведено. В возрасте 10 лет отмечено появление признаков печеночной недостаточности и неврологической симптоматики. Проведенное лабораторно-инструментальное обследование позволило установить диагноз болезни Вильсона-Коновалова на стадии цирроза печени. Болезнь Вильсона-Коновалова была диагностирована через 4 года от момента впервые выявленной гиперферментемии. Регресс клинических симптомов наблюдался после проведения ортотопической трансплантации правой доли печени от живого родственного донора. Наблюдение после трансплантации печени составило 10 лет. Второй клинический случай демонстрирует другой вариант течения болезни Вильсона-Коновалова с манифестацией в виде острого гепатита, для уточнения этиологии которого пациент был госпитализирован в стационар. Через 2 недели появились симптомы острой печеночной недостаточности, прогрессирующий геморрагический синдром, острая печеночная энцефалопатия. Летальный исход фульминантного гепатита отмечен через 3 недели от момента появления первых симптомов болезни. Заключение. Практикующим врачам необходимо проявлять настороженность в отношении болезни Вильсона-Коновалова, которая должна быть включена в дифференциальный диагноз у детей с необъяснимым повышением трансаминаз, проявлениями острой печеночной недостаточности, хронического гепатита и цирроза печени.

Авторы:

Издание: Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 1.-С.77-83. Библ. 18 назв.
Просмотров: 12