Успех повторной аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток со сменой донора при потере гетерозиготности HLA у пациента с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом: анализ серии клинических случаев

Аннотация:

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) - редкое и агрессивное миелопролиферативное/ миелодиспластическое новообразование у детей раннего возраста, характеризующееся активацией сигнального пути Ras. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК) является единственным доказанным излечивающим методом терапии ЮММЛ. Тем не менее 5-летняя общая выживаемость составляет 52-64%. В данной работе проанализировано 4 клинических случая пациентов с рецидивами ЮММЛ после алло-ТГСК, у которых ретроспективно была определена потеря гетерозиготности по генам HLA, расположенным в области короткого плеча 6-й хромосомы. Родители пациентов дали согласие на использование информации, в том числе фотографий детей, в научных исследованиях и публикациях. Два пациента получили повторную алло-ТГСК со сменой донора, 2 - без смены донора. Положительный результат в виде достижения стойкой ремиссии наблюдался у 1 пациента, прошедшего повторную аллоТГСК со сменой донора и восстановившего генетическую гетерозиготность HLA. В то же время иммунотерапия инфузиями донорских лимфоцитов приводила к развитию реакции «трансплантат против хозяина» без потенцирования противолейкемического эффекта. Таким образом, повторная алло-ТГСК со сменой донора в контексте терапии рецидива ЮММЛ, ассоциированного с потерей HLA, приводит к возврату генетической экспрессии HLA, что необходимо для восстановления реакции «трансплантат против ЮММЛ». Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.28-35. Библ. 23 назв.
Просмотров: 18