Профилактика ингибиторной формы тяжелой гемофилии А у детей в Республике Беларусь: 12-летний опыт работы

Аннотация:

Поиск мероприятий по снижению риска образования ингибиторов у ранее не леченных пациентов (РНЛП) с тяжелой гемофилией А к вводимому фактору VIII определил актуальность исследования. Цель определить эффективность профилактики возникновения патологических ингибиторов свертывания у РНЛП (или минимально леченных пациентов) с тяжелой гемофилией А путем введения плазменного концентрата фактора свертывания крови (КФСК) VIII в дозе 25 МЕ/кг 1 раз/нед на протяжении 1 года. Настоящее исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» (Республика Беларусь). За период с 2010 по 2022 г. тяжелая форма гемофилии А впервые была выявлена у 56 мальчиков. КФСК VIII для остановки кровотечения в режиме «по требованию» получил 21 пациент (1-я группа). В режиме профилактики ингибиторной формы гемофилии КФСК VIII в дозе 25 МЕ/кг массы тела 1 раз/нед на протяжении первых 50 нед лечения получили 35 мальчиков (2-я группа). Применение разрешенного для введения с периода новорожденности плазменного КФСК VIII в дозе 25 МЕ/кг 1 раз/нед у РНЛП (или минимально леченных пациентов) способствовало снижению кумулятивной частоты возникновения патологических ингибиторов до 15,9 ± 7,7% (4 из 35 пациентов) по сравнению с 43,7 ± 11,8% (8 из 21 пациента) среди детей, получавших гемостатическую терапию в связи с необходимостью остановки кровотечения (log-rank-тест, р = 0,041). Таким образом, введение плазменного КФСК VIII в дозе 25 МЕ/кг 1 раз/нед на протяжении первых 50 нед сопровождается снижением кумулятивной частоты возникновения ингибиторов (р = 0,009) к нему до 15,9 ± 7,7%.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.36-42. Библ. 13 назв.
Просмотров: 16