Опыт использования иммунофлуоресцентного окрашивания мазков крови для диагностики наследственных тромбоцитопатий

Аннотация:

Наследственные нарушения тромбоцитов представляют собой гетерогенную и трудную для диагностики группу заболеваний. В большинстве случаев кровотечения у пациентов с наследственными нарушениями тромбоцитов не являются жизнеугрожающими. Тем не менее постановка точного диагноза имеет большое значение в связи с пожизненным риском развития тяжелых кровотечений при оперативных вмешательствах, а также актуальностью вопроса о назначении антиагрегантов пожилым пациентам. В случае наследственной тромбоцитопении точная диагностика обычно избавляет пациента от диагноза иммунной тромбоцитопении и неоправданного применения иммунодепрессантов и спленэктомии. К нарушениям функции тромбоцитов могут приводить различные дефекты, включая изменения экспрессии поверхностных рецепторов, нарушения внутриклеточных сигнальных путей тромбоцитов, дефицит а- и/или плотных гранул и нарушения их секреции. Для большинства заболеваний из группы тромбоцитопатий постановка диагноза - сложный процесс, требующий большого количества лабораторных тестов с последующей комплексной оценкой их результатов. При этом соответствующие диагностические тесты могут быть выполнены только в некоторых специализированных центрах. Метод иммунофлуоресцентного окрашивания мазков крови является недавно разработанным подходом к дистанционной диагностике различных патологий тромбоцитов, включая МУНР-ассоциированную макротромбоцитопению, синдром Бернара-Сулье, тромбастению Гланцмана, синдром серых тромбоцитов, синдром Вискотта-Олдрича и т. д. В данной статье приведен опыт использования иммунофлуоресцентного окрашивания мазков крови для диагностики наследственных нарушений тромбоцитов в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Целью исследования было перенести эту относительно трудоемкую методику и внедрить ее в рутинную лабораторную практику. Настоящее исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.43-47. Библ. 15 назв.
Просмотров: 18