Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Факторы риска появления патологических ингибиторов свертывания у детей с тяжелой гемофилией А


Аннотация:

Цель исследования: определить роль потенциальных факторов риска возникновения патологических ингибиторов свертывания у ранее не леченных пациентов (РНЛП) (или минимально леченных пациентов) с тяжелой гемофилией А. Настоящее исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» (Республика Беларусь). В исследование включены 89 мальчиков, состоявших на диспансерном учете в ГУ «Республиканский научнопрактический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» (Республика Беларусь) с 1998 по 2022 г. по поводу тяжелой гемофилии А. Возраст выявления гемофилии, представленный как медиана (10-90-й процентили), составил 8,0 (1,0—21,0) месяца, базовая активность фактора VIII - 0,7% (0,4-0,95%). Первое введение препаратов фактора свертывания крови VIII выполнено в возрасте 11,0 (1,0-31,0) месяца. Из 89 пациентов ингибиторная форма тяжелой гемофилии А диагностирована у 23 детей. Кумулятивная частота возникновения патологических ингибиторов свертывания в целом по группе среди РНЛП составила 31,0 ± 5,6%. Кумулятивная частота ингибиторных форм гемофилии (37,0 ± 6,9%) у пациентов с нулевыми мутациями превышала (log-rank-тест, р = 0,041) аналогичный показатель (6,5 ± 6,0%) у пациентов с ненулевыми мутациями. Использование одного и того же плазменного концентрата фактора свертывания крови (КФСК) VIII, разрешенного с периода новорожденности, в том числе и для профилактического введения, было сопряжено (х2 = 8,53; р = 0,004) со снижением частоты возникновения ингибиторов к фактору VIII до 21,3 ± 8,5% по сравнению частотой 45,2 ± 7,8% в группе пациентов, получавших КФСК различных производителей. Возраст (до 1 года или старше) первого введения КФСК не оказал влияния на формирование патологических ингибиторов свертывания (log-rank-тест, р = 0,746). Такие показатели, как возраст выявления гемофилии (отношение шансов (ОШ) 0,99; 95% доверительный интервал (ДИ) 0,931,024; р = 0,991), базовая активность фактора VIII (ОШ 0,99; 95% ДИ 0,98-1,06; р = 0,09), не были связаны с появлением патологических ингибиторов. Также не были связаны с выявлением ингибиторов результаты первых в жизни ребенка определений отношения величины активированного частичного тромбопластинового времени пациента к величине данного показателя в контроле (ОШ 1,89; 95% ДИ 0,72-5,09; р = 0,21) и показателя восстановления (ОШ 0,74; 95% ДИ 0,27-2,01; р = 0,55). Мы подтвердили, что одним из основных факторов риска возникновения патологических ингибиторов свертывания в ответ на введение КФСК VIII являются аномалии гена F8. Применение плазменного КФСК VIII, рекомендованного для введения РНЛП с периода новорожденности, одного производителя способствовало снижению частоты возникновения ингибиторов по сравнению с пациентами, получавшими КФСК различных производителей.

Авторы:

Дмитриев Е.В.
Любушкин А.В.

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.58-64. Библ. 16 назв.
Просмотров: 16

Рубрики
Ключевые слова
активированного
активность
аналоги
аномалия
базы
беларусь
введен
включениями
влияние
возникновения
возраст
восстановление
временная
выполнение
выявление
гематология
гемофилия
гена
года
групп
данных
детей
дети
детская
диагностических
диспансерное
доверительные
жизни
иммунология
ингибитор
ингибиторное
ингибиторы
интервал
использование
исследование
ключ
комитет
контроль
концентрат
крови
кумулятивный
лечения
мальчик
медиана
минимально
мутации
настоящие
научной
независимые
новорожденного
нулевые
одного
онкология
определение
основной
ответ
отношение
патологическая
пациент
первая
период
плазменные
показатели
пола
потенциальный
препараты
применение
профилактика
профилактическая
различный
ребенка
результата
республика
решение
риск
риска
роль
свертывание
связей
слова
снижение
совет
сопряженная
состав
способ
сравнение
среда
старше
тромбопластинового
тяжелая
ученые
учет
фактор
факторов
факторы
форм
форма
формирование
целом
цель
центр
частичная
частота
число
шансы
этический
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 3.138.36.214)
Яндекс.Метрика