ИНДИВИДУАЛИЗИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ ЭФМОРОКТОКОГОМ АЛЬФА ПРИ ГЕМОФИЛИИ А С УЧЕТОМ КЛИНИЧЕСКОГО ФЕНОТИПА И ПРОТРОМБОТИЧЕСКИХ РИСКОВ, ОБУСЛОВЛЕННЫХ МУТАЦИЕЙ FV Leiden

Аннотация:

Современная заместительная терапия гемофилии позволила снизить риск жизнеугрожающих кровотечений и увеличить продолжительность жизни практически до среднепопуляционной. Актуальной проблемой остается гемофилическая полиартропатия. Профилактический режим терапии позволил уменьшить количество гемартрозов, однако проблемой остается комплаентность пациентов. Одной из стратегий повышения комппаентности, наряду с появлением препаратов нефакторной терапии, является применение препаратов факторов свёртывания крови с пролонгированным периодом полувыведения (в том числе эфмороктокога альфа), что позволяет уменьшить количество внутривенных инъекций. В то же время интенсификация лечения гемофилии актуализирует вопрос безопасности использования новых препаратов при наличии маркеров тромбофилии. Описывается все больше случаев развития тромбозов у пациентов с гемофилией, что связано как с увеличением продолжительности жизни, так и с проведением обширных оперативных вмешательств с высокодозной периоперационной профилактикой. Представляется перспективной оценка индивидуальных протромботических рисков, включающих генетические и негенетические маркеры. Некоторые маркеры, помимо ожидаемого протромботического действия, оказывают протективное влияние на клиническое течение гемофилии. Собственные данные свидетельствуют в пользу последнего: у пациентов с мутацией FV Leiden отмечалось меньшее число пораженных суставов и более лёгкие степени поражения. Представляем 2 клинических случая применения эфмороктокога альфа у пациентов с тяжелой формой гемофилии А со сходными антропометрическими и лабораторными данными, но с различным статусом по мутации FV Leiden и фенотипу заболевания. Введение в дозе 50 МЕ/кг позволило достигнуть нормокоагуляции у обоих пациентов, что дополнительно подтверждено тестом генерации тромбина, и выполнить малоинвазивные вмешательства без геморрагических осложнений. При этом использование эфмороктокога альфа не индуцировало гиперкоагуляцию в обоих случаях. Полученные данные свидетельствуют о предпочтительности данной терапии для обоих пациентов в условиях различного клинического фенотипа и протромботического риска.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2023
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.71-82. Библ. 21 назв.
Просмотров: 15