ФАКТОРЫ РИСКА НЕБЛАГОПРИЯТНОГО НЕФРОЛОГИЧЕСКОГО ПРОГНОЗА У МАЛЬЧИКОВ С Х-СЦЕПЛЕННЫМ СИНДРОМОМ АЛЬПОРТА: ОДНОЦЕНТРОВОЕ КОГОРТНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Аннотация:

Мужчины с Х-сцепленным синдромом Альпорта (ХСА) имеют неблагоприятный прогноз с риском развития почечной недостаточности в молодом возрасте. Почечная выживаемость при гломерулопатиях определяется генетическими и негенетическими факторами риска, роль последних при синдроме Альпорта изучена недостаточно. Цель исследования: определить факторы риска неблагоприятного нефрологического прогноза у мальчиков с ХСА. В одноцентровое когортное ретроспективное исследование включены 89 мальчиков в возрасте 3-14 лет с ХСА. Артериальное давление (АД), протеинурия (Рr, мг/ м2/сут), расчетная скорость клубочковой фильтрации по формуле Schwartz bedside (рСКФ, мл/ мин/1,73 м2, норма>90 мл/мин/1,73 м2), данные о терапии ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) контролировались 1 раз/6—12 мес на протяжении 4 [3; 6] лет. АД>90% определялось как неконтролируемое (нАД); критерий протеинурии — Рr>100мг/м2/ сут; конечная точка исследования — время достижения рСКФ<60 мл/мин/1,73 м2. В результате в динамике 69 детей имели рСКФ>60 мл/мин/1,73 м2 (1-я группа), 20 достигли конечной точки исследования (2-я группа). Возраст при включении, частота не-миссенс вариантов COL4A5, масса тела при рождении, частота низкой для гестационного возраста массы тела, макрогематурии и возраст ее развития статистически значимо не отличались по группам; нАД (q1=0,2 vs q2=0,65; р<0,001), Рг (q1=0,61 vs q2=0,95; p=0,004), снижение рСКФ (q1=0,06 vs q2=0,45; p<0,001) статистически значимо чаще встречались во 2-й группе. Дети 2-й группы реже получали терапию иАПФ (q1=0,97 vs q2=0,65; р=0,012); возраст начала и дозы иАПФ по рамиприлу статистически значимо не отличались по группам. Не-миссенс варианты COL4A5 (р=0,007), нАД (р<0,001), персистенция Рr>250 мг/м2/сут (р<0,001), отсутствие терапии иАПФ (р<0,001) и ее начало на стадии протеинурии (р<0,001) были факторами риска достижения конечной точки исследования. Персистенция Рr, нАД, начало терапии иАПФ на стадии протеинурии независимо влияли на прогрессию заболевания. Заключение: нАД, протеинурия, отсутствие терапии/назначение иАПФ на протеинурической стадии заболевания являются факторами неблагоприятного нефрологического прогноза у мальчиков с ХСА.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.52-58. Библ. 14 назв.
Просмотров: 12