ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ ИНГИБИТОРАМИ АНГИОТЕНЗИНПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНТА В ПРОФИЛАКТИКЕ РАЗВИТИЯ ПРОТЕИНУРИИ У МАЛЬЧИКОВ С Х-СЦЕПЛЕННЫМ СИНДРОМОМ АЛЬПОРТА: ДАННЫЕ ОДНОЦЕНТРОВОГО КОГОРТНОГО НЕРАНДОМИЗИРОВАННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Аннотация:

Пациенты с гемизиготной мутацией в гене COL4A5 имеют высокий риск развития почечной недостаточности в молодом возрасте. Протеинурия отражает прогрессирование гломерулопатии при синдроме Альпорта (СА). С целью улучшения почечной выживаемости при СА пациентам с протеинурией назначают ингибиторы ангиотензиновой системы. Исследования, демонстрирующие эффективность ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) у детей с СА, малочисленны; эффект терапии, начатой до стадии развития протеинурии, не изучен. Цель исследования: определить эффективность терапии иАПФ — эналаприлом в профилактике возникновения протеинурии у мальчиков с Х-сцепленным СА (ХСА). В одноцентровое проспективное когортное исследование были включены мальчики в возрасте 2—15 лет с генетически подтвержденным ХСА. Эналаприл назначали в дозе 1—3 мг/м2/ сут. Экскрецию белка с мочой (Рг), расчетную скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) исследовали на момент включения в исследование и с кратностью 1 раз/6 месяцев на протяжении 3 лет и более. Первичной конечной точкой исследования являлось время возникновения протеинурии. В результате в в исследование вошли 72 мальчика, включая 29 детей без протеинурии, получавших терапию эналаприлом (1-я группа, возраст 6,2±1,9 лет, Рr 67±20 мг/м2/сут, рСКФ 118± 15,2 мл/мин/1,73 м2), 43 ребенка — без терапии (2-я группа, возраст 6,8±1,9 лет, Рr 87±23 мг/м2/ сут, рСКФ 119±17,3 мл/мин/1,73 м2). Частота развития протеинурии (q1=0,45 vs q2=0,98, р<0,001), в том числе до 10 лет жизни (q1=0,42 vs q2=0,91, р<0,001) была статистически значимо ниже в 1-й группе. Протеинурия развивалась позднее в группе терапии (10,2±2,9 vs 4,9±1,4 лет, р=0,300). Не-миссенс-мутации в гене COL4A5, эпизоды макрогематурии в анамнезе и отсутствие терапии были факторами риска возникновения протеинурии; отсутствие терапии эналаприлом являлось предиктором возникновения протеинурии. Риск возникновения протеинурии на фоне терапии снижался на 50% (RR=0,46 (95% CI 0,31; 0,68); ARR=0,53; NNT=1,9). Заключение: начало терапии эналаприлом на допротеинурической стадии нефропатии у мальчиков с ХСА снижает риск возникновения протеинурии, предотвращая ее появление у каждого второго, получающего лечение. Раннее начало терапии может быть эффективным в профилактике прогрессирования заболевания почек у мальчиков с ХСА.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.58-63. Библ. 7 назв.
Просмотров: 10