Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Атипичный гемолитико-уремический синдром у ребенка шести лет


Аннотация:

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) относится к редким заболеваниям. Орфанные, или редкие в популяции населения, болезни являются хроническими жизнеугрожающими и требуют для своего лечения специфических средств (орфанное средство - orphan drugs). В связи с этим ранняя диагностика и лечение орфанного заболевания во многих случаях помогает избежать тяжелых осложнений и летального исхода. Описание клинического случая. Пациент, 6 лет, поступил с жалобами на повышение температуры тела, рвоту, жидкий стул до 10 раз в сутки. Из анамнеза известно, что лечился амбулаторно в течение 5 дней, получал симптоматическую терапию, у педиатра не наблюдался. В связи с ухудшением состояния самостоятельно обратились в инфекционный стационар ГБУЗ «Специализированная клиническая детская инфекционная больница» г. Краснодара. Учитывая тяжелое течение заболевания за счет выраженной интоксикации и изменения лабораторных показателей (тромбоцитопения, повышение уровня мочевины и креатинина), ребенок был госпитализирован в отделении реанимации и интенсивной терапии. На фоне терапии сохранялись стойкая тромботическая микроангиопатия, плазморезистентность, явления почечной недостаточности, в связи с чем было выдвинуто предположение о наличие у больного аГУС. До начала плазмотерапии проведено исследование активности ADAMTS-13 для верификации диагноза. Активность металлопротеиназы ADAMTS-13 в плазме крови составила 47% от уровня активности ADAMTS-13 в контрольной плазме, что и явилось подтверждением о наличии у ребенка редкого генетического, системного заболевания - аГУС. Ребенок получал лечение в полном объеме с проведением комплемент-ингибирующей терапии препаратом экулизумаб. Заключение. Представленный клинический случай, несмотря на современные достижения медицины, показывает сложность диагностики и лечения орфанных заболеваний. В связи с этим для успешного ведения детей с аГУС необходимы ранняя диагностика заболевания и своевременное начало комплементблокирующей терапии, которая позволит улучшить качество и продолжительность жизни пациентов.

Авторы:

Тхакушинова Н.Х.
Баум Т.Г.
Первишко О.В.
Леденко Л.А.
Куанова И.Д.

Издание: Инфекционные болезни
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 2.-С.104-110. Библ. 19 назв.
Просмотров: 14

Рубрики
Ключевые слова
adamts-13
drugs
or
активность
амбулатория
анамнез
атипичная
болезнь
больница
больной
ведение
верификация
гбуз
гемолитикоуремический
гемолитический
генетическ
госпитали
детей
дети
детская
диагноз
диагностика
достижение
жалобы
жидкие
жизнеугрожающая
жизни
заболевания
изменение
интенсивная
интоксикация
инфекционная
исследование
исход
качества
клиническая
ключ
комплемент
контрольные
краснодар
креатинин
крови
лабораторная
лет
летальная
лечение
медицин
металлопротеиназ
микроангиопатии
мочевина
наличия
население
начала
недостаточность
объем
описание
орфанные
осложнение
отделение
пациент
педиатры
плазме
повышение
поза
показатели
пола
полная
популяции
почечная
препараты
проведение
проведения
продолжительности
раннего
рвота
реанимация
ребенка
ребенок
редкие
самостоятельной
своевременная
связей
симптоматическая
синдром
систем
системная
слова
сложные
случаев
современная
состав
состояние
специфическая
средств
стационар
счет
тела
температура
терапия
течения
тромботическая
тромбоцитопения
тяжелая
уремический
уровни
фоновое
хронически
шесть
экулизумаб
явление
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 35.173.48.18)
Яндекс.Метрика