Стереотаксическое облучение гемангиобластомы зрительного нерва, ассоциированного с болезнью фон Гиппеля—Линдау: клинический случай и обзор литературы

Аннотация:

Гемангиобластома (ГАБ) — доброкачественная опухоль центральной нервной системы (ЦHC), которая может возникать спорадически или как компонент болезни фон Гиппеля—Линдау (БГЛ). БГЛ является редким аутосомно-доминантным наследственным синдромом с различными фенотипами, обусловленными вариантами в гене VHL. К настоящему времени в литературе описано всего около 40 случаев ГАБ зрительного нерва. Стереотаксическое облучение может быть эффективным самостоятельным методом лечения супратенториальных ГАБ, включая ГАБ зрительных нервов. В данной работе описывается редкое клиническое наблюдение стереотаксического облучения интраорбитальной ГАБ зрительного нерва у пациента с БГЛ. Гемангиобластома (ГАБ, ангиоретикулема) — доброкачественная богато-васкуляризованная опухоль, наиболее часто локализующаяся в области мозжечка, ствола головного мозга (8—12% от всех опухолей задней черепной ямки, ЗЧЯ) и шейного отдела спинного мозга, составляет от 1 до 2,5% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС). ГАБ может возникать спорадически или как часть клинической картины наследственной болезни фон Гиппеля—Линдау (БГЛ), вызванной мутацией в гене-супрессоре VHL (в 30% случаев). Следует отметить, что множественные ГАБ являются одним из наиболее распространенных проявлений этого синдрома. При спорадических ГАБ прогноз после оперативного лечения относительно благоприятный; при ГАБ, ассоциированных с БГЛ, характерно наличие рецидивов, множественный характер поражения как ЦНС, так и других органов-мишеней. Радикальное удаление ГАБ показывает хорошие результаты контроля опухолевого роста, являясь методом выбора в большинстве случаев. При субтотальном удалении опухоли, невозможности проведения оперативного лечения, множественном характере роста, небольших объемах ГАБ проводимое в настоящее время стереотаксическое облучение является эффективным и относительно безопасным методом терапии. Супратенториально расположенные ГАБ встречаются достаточно редко и в большинстве случаев ассоциированы с БГЛ. Наиболее часто они локализуются в области больших полушарий и хиазмально-селлярной области, реже — в другой локализации, в том числе в области зрительных нервов. Всего к настоящему времени в литературе описаны 40 пациентов с ГАБ зрительного нерва. В работе представлен случай стереотаксического облучения ГАБ зрительного нерва у пациентки с БГЛ, приведен обзор литературы с описанием особенностей течения заболевания в зависимости от генотипических и фенотипических факторов, рассмотрены возможные подходы к лечению ГАБ.

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 5.-С.78-84. Библ. 24 назв.
Просмотров: 19