Опыт применения аналога глюкагоноподобного пептида-2 у ребенка с синдромом короткой кишки

Аннотация:

В настоящей публикации рассмотрен клинический случай ультракороткого варианта синдрома короткой кишки, в динамике описано развитие основного заболевания и присоединение коморбидных расстройств, обсуждаются трудности и терапевтические возможности. Рассматриваемый клинический случай отражает картину реальной практики ведения ребенка с редким заболеванием с использованием современных возможностей фармакотерапии. Синдром короткой кишки (СКК) - патологический синдром, обусловленный уменьшением всасывательной поверхности тонкой кишки за счет сокращения ее длины в результате обширных резекций, который проявляется мальабсорбцией, мальдигестией и мальнутрицией, а также расстройствами гомеостаза. Частота встречаемости СКК в популяции составляет 24,5 на 100 000 живорожденных, причем среди недоношенных данный показатель достигает значения 353,7. Синдром ультракороткой кишки - это подгруппа СКК, характеризующаяся длиной оставшейся части кишечника <10 см или <10% от возрастных показателей. Основным компонентом лечения пациентов с СКК является парентеральное питание (ПП), которое при необходимости длительного использования не только снижает качество жизни ребенка и его родителей, но также может вызвать такие осложнения, как катетер-ассоциированные системные инфекции, нарушение функций печени. Патогенетическое лечение СКК, направленное на реабилитацию и адаптацию кишечника, позволяет снизить объем парентерального питания, время инфузий, а также, в некоторых случаях, добиться полной энтеральной автономии. Пациенты с кишечной недостаточностью не могут усваивать достаточное количество жидкости и питательных веществ для адекватного роста и развития. Это приводит к продолжительному ПП и подвергает риску развития осложнений, связанных как с кишечной недостаточностью, так и с длительным ПП. Среди рисков особого внимания требуют метаболические нарушения, такие как болезнь печени (IFALD), нарушение костно-минеральной плотности, нефрокальциноз, D-лактатацидоз, белково-энергетическая недостаточность, синдром избыточного бактериального роста и осложнения, связанные с обеспечением сосудистого доступа для ПП (травматические, инфекционно-воспалительные (CLABSI), гемокоагуляционные и другие). Основными составляющими лечения на сегодня являются: обеспечение ребенка постоянным центральным венозным доступом, подбор нутритивной поддержки с расчетом ПП и постепенным налаживанием энтерального питания (ЭП), реконструктивно-восстановительное хирургическое лечение; по показаниям и при неэффективности вышеобо-значенных методов или появлении печеночной недостаточности решается вопрос о трансплантации кишки. Основными показаниями для направления пациентов на трансплантацию тонкой кишки являются: необратимая кишечная недостаточность, осложненная явлениями быстро прогрессирующего холестатического заболевания печени, тромбоз двух или более центральных венозных каналов, используемых для ПП, и рецидивирующая катетерная инфекция кровотока. В настоящее время во всем мире выполнено более 1200 таких операций у пациентов старше 18 лет.

Авторы:

Издание: Вопросы детской диетологии
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.99-104. Библ. 13 назв.
Просмотров: 16