Опыт применения адалимумаба при лечении суппуративного гидраденита, сочетающегося с синдромом Рэппа - Ходжкина

Аннотация:

Обоснование. Синдром Рэппа - Ходжкина — редкое генетическое заболевание, относящееся к группе эктодермальных дисплазий, проявлениями которого являются поражение структур, происходящих из эктодермы — слоя эмбриональной ткани, которая обеспечивает формирование многих органов и тканей организма, включая кожу, потовые железы, волосы, зубы и ногти. Симптомы заболевания могут варьировать от легкой до тяжелой степени и включать в себя аномалии зубов, ломкие, редкие или отсутствующие волосы, аномальные ногти, гипогидроз (ввидууменьшен-ного количества потовых желез), расщелины губы и неба. Суппуративный гидраденит — хроническое воспалительное заболевание, которое преимущественно поражает участки расположения апокринных желез. Данная нозология характеризуется образованием болезненных узлов, абсцессов и свищей, склонных к рецидивированию и приводящих к рубцеванию. Описание клинического случая. Авторами представлен клинический случай, демонстрирующий сочетание синдрома Рэппа - Ходжкина с тяжелым суппуративным гидраденитом у пациента мужского пола 17 лет. Заключение. Гетерогенная клиническая картина суппуративного гидраденита, а также «фон» в виде редкого генетического заболевания заставляет пациентов обращаться к медицинским специалистам различного профиля, что приводит к несвоевременной верификации диагноза и, как следствие, некорректным методам лечения. B результате чего к моменту постановки диагноза пациенты имеют стойкие эстетические дефекты кожи, возможные осложнения нерационального лечения, а также снижение качества жизни.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 5.-С.450-457. Библ. 29 назв.
Просмотров: 20