Легочное кровотечение при муковисцидозе: обзор актуальных данных

Аннотация:

Легочное кровотечение (ЛК), распространенность которого достигает 9,1%, является серьезным осложнением при муковисцидозе (МВ). По данным Регистра пациентов с МВ Российской Федерации (2020), распространенность ЛК составила 1,5%, а среди пациентов старше 18 лет — 6,5%. Несмотря на актуальность данной проблемы, в настоящее время систематизированная информация о ЛК при МВ отсутствует. Целью работы явился обзор актуальных данных о патогенезе, факторах риска и подходах к лечению ЛК у пациентов с МВ. Поиск информации проводился по электронным базам данных eLibrary и PubMed. По результатам анализа литературных источников обобщены и систематизированы накопленные научные данные в отношении ЛК при МВ. Установлено, что основой патогенеза ЛК является хроническое воспаление в стенке бронхов, которое сопровождается повышенной продукцией факторов ангиогенеза и приводит к образованию извилистых тонкостенных сосудов. Обострение воспалительного процесса в стенке бронхов и механические нагрузки способствуют эрозии и повреждению хрупких сосудов и становятся причиной развития ЛК. Основными факторами риска данного осложнения являются колонизация Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, наличие сахарного диабета, снижение объема форсированного выдоха в 1-ю секунду < 70 %. При комплексной терапии ЛК применяются антибактериальные и антифибринолитические препараты; также опубликованы схемы использования бета-блокаторов, VII фактора свертывания крови. Данные об эффективности витамина К неоднозначны, однако указанный препарат также используется в составе комплексной терапии данного осложнения. При массивных ЛК (МЛК) рекомендуется временно прекратить ингаляции гипертонического раствора и кинезиотерапевтические приемы с положительным давлением на выдохе. При рецидивирующих МЛК выполняется эмболизация бронхиальных артерий, в исключительных случаях проводится резекция легкого. Заключение. Кровохарканье при МВ представляет собой сложную клиническую проблему, при решении которой требуется мультидисциплинарный подход. В настоящее время важные аспекты патогенеза ЛК остаются недостаточно изученными. Учитывая увеличение продолжительности жизни пациентов с МВ и связанное с возрастом повышение риска развития ЛК, актуальным является изучение различных патогенетических аспектов данного осложнения для последующей разработки эффективных и обоснованных алгоритмов лечения.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2023
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.820-831. Библ. 57 назв.
Просмотров: 12