Впервые выявленная общая вариабельная иммунная недостаточность у пожилой пациентки с ревматоидным артритом

Аннотация:

Общая вариабельная иммунная недостаточность представляет собой группу гетерогенных заболеваний, которые относятся к первичным иммунодефицитам с преимущественным недостатком синтеза антител. Наиболее частым проявлением бывает хроническая инфекционная патология респираторного тракта, реже — желудочно-кишечного тракта, а также септические артриты. Неинфекционные проявления включают аутоиммунные заболевания, диарею неинфекционной этиологии, онкологические заболевания, доброкачественную лимфоидную гиперплазию. У одного больного возможно сочетание нескольких синдромов. В отличие от большинства других первичных иммунодефицитов, которые дебютируют в раннем детском возрасте, эта патология часто манифестирует на третьем-четвёртом десятилетии жизни, а иногда и позже у практически здоровых людей. Хотя рутинная лабораторная методика определения концентрации основных классов иммуноглобулинов позволяет достаточно легко выявить пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью, нередко диагноз устанавливают через много лет после появления первых клинических симптомов, когда уже развиваются серьёзные осложнения. Заболевание характеризуется постепенным началом, хроническим прогрессирующим течением и неэффективностью стандартной терапии. Основным методом лечения служит пожизненная заместительная терапия иммуноглобулинами для внутривенного введения. В статье рассмотрен клинический случай, когда пожилой пациентке с серонегативным ревматоидным артритом с ювенильным началом диагноз был установлен много лет спустя. Приведены результаты иммунологических исследований, в том числе иммунофенотипирования лимфоцитов периферической крови и костного мозга. Освещены вопросы дифференциальной диагностики с вторичными гипогаммаглобулинемиями и лимфопролиферативными заболеваниями. Констатирован факт, что до настоящего времени врачи разных специальностей недостаточно знакомы с проблемой первичных иммунодефицитов, особенно когда речь идёт о взрослых, а в клинической картине доминируют неинфекционные проявления.

Авторы:

Издание: Казанский медицинский журнал
Год издания: 2023
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2023.-N 5.-С.761-768. Библ. 18 назв.
Просмотров: 10