Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Хроническая почечная недостаточность при болезни Фабри: общая выживаемость при использовании различных методов заместительной почечной терапии


Аннотация:

Цель. Оценить выживаемость у пациентов с болезнью Фабри (БФ) в зависимости от вида заместительной почечной терапии, и определить роль диализного скрининга в ранней диагностике БФ у родственников пробандов. В исследование включали взрослых (старше 18 лет) пациентов с подтвержденным диагнозом БФ. Терминальную стадию хронической почечной недостаточности (тХПН) диагностировали в соответствии с рекомендациями Научного общества нефрологов России (2016) и KDIGO (2012). В семьях пробандов с тХПН проводили обследование родственников, которые могли унаследовать мутантный ген. Результаты. У 50 (24,9%) из 201 пациентов с БФ диагностирована тХПН, в том числе у 48 (40.0%) из 120 мужчин и 2 (2,7%) из 81 женщин. Кумулятивная частота регистрации тХПН, рассчитанная методом Каплана-Майера, увеличивалась к возрасту 20-30 лет, а к возрасту 50 лет ожидаемая доля пациентов с тХПН составила 95%. Пяти из 50 больных с тХПН была выполнена трансплантация почки, в среднем, через 17 мес (диапазон от 7 до 70 мес) после начала лечения гемодиализом. Умерли 15 (33,3%) из 45 пациентов (все мужчины, медиана возраста на момент смерти 45 лет), получавших лечение диализом. Среди пациентов, которым проведена трансплантация почки, < летальных исходов зарегистрировано не было. У 44 (88%) из 50 пациентов диагноз БФ установлен, в среднем, через 1 год (диапазон от 0 до 12 лет) после начала лечения программным гемодиализом при скрининге, проводившемся в российских диализных отделениях. У 89 (57%) из 156 обследованных родственников пробандов с тХПН диагностирована БФ, в том числе у 18 детей и подростков в возрасте до 18 лет. У 80,4% обследованных родственников пробандов с тХПН обнаружено поражение почек, преимущественно на ранних стадиях. Заключение. тХПН — нередкое осложнение БФ, ассоциированное с неблагоприятным прогнозом. Скрининг в диализных отделениях — эффективный способ выявления пробандов с БФ, открывающий возможность диагностики заболевания у их родственников на ранних стадиях, когда наиболее эффективна ферментозаместительная терапия.

Авторы:

Тао Е.А.
Моисеев А.С.
Буланов Н.М.
Шоломова В.И.
Моисеев С.В.

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.58-63. Библ. 34 назв.
Просмотров: 8

Рубрики
Ключевые слова
ассоциированные
болезнь
болезньПрофине
больные
взрослые
возможности
возраст
выживаемости
выполнение
выявление
гемодиализ
ген
годовые
детей
диагноз
диагностика
диагностических
диализ
диапазона
доля
женщин
заболевания
зависимости
заместительная
замещающая
здоровье
использование
исследование
исход
каплана
ключ
кумулятивный
лет
летальная
лечение
материал
медиана
метод
методов
момент
мужчин
мутантный
научной
начала
неблагоприятные
недостаточность
обнаружение
обследование
обследования
общая
общества
ожидаемая
осложнение
отделение
пациент
подростковая
пола
поражение
после
почек
почечная
почки
пробанд
проведения
прогноз
программного
различный
раннего
регистрация
результата
рекомендации
родственник
роль
россии
российская
семейная
семьи
скрининг
слова
смерти
соответствие
состав
способ
среда
среднего
стадии
старше
терапия
терминальная
терминальное
трансплантация
фабри
ферментозаместительная
хроническая
хронической
цель
частота
число
эффективный
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.219.209.144)
Яндекс.Метрика