АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ, АССОЦИИРОВАННЫЙ C АНТИТЕЛАМИ K ФАКТОРУ H: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Аннотация:

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) относится к одной из форм тромботической микроангиопатии, протекающей с преимущественным повреждением почек. Около 10% от всех случаев аГУС у детей приходится на аГУС, ассоциированный с антителами (AT) к фактору H комплемента (CFH-AT-аГУС). B 90% случаев CFH-AT-аГУС представлен DEAP-ГУС (ГУС с дефицитом родственных фактору H белков (CFHR) плазмы и наличием aутoAT), с преимущественным дефицитом CFHRl, наиболее часто по причине гомозиготной делеции CFHR3/CFHR1. Для CFH-AT-аГУС характерны возраст дебюта заболевания 4—12 лет; наличие продрома, чаще ассоциированного с такими желудочно-кишечными расстройствами, как рвота и боль в животе, реже диареей; рецидивирующее течение, с высоким риском в первые 6 месяцев от начала заболевания, высокая доля неблагоприятных исходов: смерть пациента или развитие терминальной стадии хронической болезни почек (ХБП). Определение титра CFH-AT необходимо выполнять у всех детей с ГУС, а в случае их повышения — регулярно мониторировать в процессе терапии. Лечение начинается с экулизумаба до получения результата титра CFH-AT и, если CFH-AT-аГУС подтверждается, необходимо перейти на интенсивные плазмообмены в сочетании с иммуносупрессивной терапией. B случаях наличия противопоказаний к иммуносупрессивной терапии или отсутствия эффекта от нее, невозможности проведения или неэффективности плазмообменов, выявления значимых мутаций генов-регу-ляторов комплемента следует продолжить или вернуться к комплементблокирующей терапии. После достижения ремиссии заболевания требуется длительное наблюдение за пациентами для контроля за остаточными явлениями со стороны почек (гематурия, протеинурия, ХБП) и сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка). У детей, достигших терминальной стадии ХБП, обязательным являются определение титра CFH-AT и проведение молекулярно-генетического исследования для определения рисков возврата заболевания в почечный трансплантат и необходимости профилактической терапии экулизумабом до и после операции. Ключевые слова: атипичный гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с антителами к фактору H (CFH-АТ аГУС), DEAP-ГУС, плазмообмен, преднизолон, иммуносупрессия, экулизумаб, трансплантация, дети, биоаналог.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2023
Объем: 17с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.88-104. Библ. 84 назв.
Просмотров: 8