Ангиосаркома у детей: опыт НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и обзор литературы

Аннотация:

Ангиосаркома - редкая высокозлокачественная эндотелиальная опухоль, встречающаяся преимущественно у взрослых и крайне редко у детей и подростков. B рекомендациях по лечению мягкотканных сарком Немецкой группы (Cooperative Weichteilsarkom Study) версии 2012 г. была выделена отдельная терапевтическая ветвь для ангиосаркомы у детей, включающая комбинацию винкристина/доксорубицина/циклофосфамида (VDC) в сочетании с паклитакселом. Целью данной публикации было описание эпидемиологических, клинических и морфологических характеристик опухоли, подходов к терапии, а также представление собственного опыта ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России в лечении ангиосаркомы у детей. Настоящее исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. B исследование включены 5 пациентов с ангиосаркомой, получавшихлечение в период с 2012 по 2022 г. Родители пациентов дали согласие на использование информации, в том числе фотографий детей, в научных исследованиях и публикациях. Проанализированы возраст, пол пациентов, локализация и распространенность опухолевого процесса, проведенное лечение и исходы заболевания. Соотношение мальчики:девочки - 0,66:1. Медиана возраста -5,2 года. Опухоль располагалась в мягких тканях у 3 пациентов и в костях скелета - у 2. Bo всех случаях отмечалась инвазия в окружающие ткани. Отдаленных метастазов на момент диагностики зафиксировано не было. Первичная резекция опухоли проведена 2 (40%) пациентам в объеме Rl, остальным (л = 3, 60%) выполнена биопсия образования. Четырем пациентам терапия проводилась в соответствии с немецкими рекомендациями по лечению ангиосаркомы (курсы VDC/паклитаксел), 1 - по рекомендациям для нерабдомиосаркомных сарком (курсы винкристин, ифосфамид, доксорубицин/винкристин, ифосфамид, актиномицин Д). Ответ на проводимое специфическое лечение был зафиксирован у 3 (60%) пациентов. B качестве этапа локального контроля им проведена лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50,4 Гp: после Rl-резекции в 2 случаях и после биопсии - в 1. C медианой наблюдения 32 мес 2 пациента, получивших терапию курсами VDC/ паклитаксел, живы безсобытий (с полным и частичным ответом), З-погибли отпрогрессирования опухолевого процесса. Наши данные подтверждают агрессивное течение ангиосаркомы у детей. Проведение программной терапии, включающей полихимиотерапию на основе паклитаксела и доксорубицина в сочетании с локальным контролем, позволяет добиться длительного контроля заболевания у части пациентов. Однако необходимо дальнейшее исследование молекулярногенетических характеристик опухоли в целях поиска мишеней для молекулярно-направленной терапии, а также изучение эффективности ингибиторов контрольных точек при ангиосаркоме.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 14с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.23-36. Библ. 41 назв.
Просмотров: 17