Анализ эффективности дифференциальной диагностики и хирургического лечения внеорганных сарком мягких тканей шеи у детей

Аннотация:

Проведено ретроспективное выборочное исследование с проспективным сбором катамнестических данных. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. C января 2013 г. по август 2020 г. (92 мес) 126 пациентов с саркомой мягких тканей (CMT) головы и шеи перенесли лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. B исследование были включены 25 пациентов, перенесших удаление внеорганной CMT шеи, разделенных на 4 группы (рабдомиосаркома (PMC), не-РМС-подобные CMT, РМС-подобные CMT, CMTIRS IV-сналичием отдаленных метастазов на инициальном этапе). Медиана возраста пациентов составила 2,6 (0,5; 5,0) года на момент постановки корректного диагноза. Медиана длительности наблюдения от дебюта симптомов до верификации корректного патоморфологического диагноза - 3,2 (1,6; 4,9) мес. Отмечена значительная доля (13/25, 52%) нарушений требуемой техники выполнения биопсии (избыточная/неинформативная биопсия, выполнение пункционной аспирационной биопсии), проведенной в условиях неспециализированного стационара. Корректный патоморфологический диагноз клинически и статистически значимо чаще выставлялся в референс-центре (20/25, 80%; p = 0,003). При этом более половины (8/13, 62%) патоморфологических диагнозов, установленных в условиях неспециализированного стационара, подвергались смене при пересмотре в референс-центре. Радикальное хирургическое удаление было достигнуто у 17/20 (85%) выживших пациентов, в 3/20 (15%) случаях повторное хирургическое вмешательство не требовалось в связи с достижением полного ответа на фоне проводимой программной терапии. Лучевая терапия применялась в 11/25 (44%) случаях. Программная терапия завершена у 19/25 (76%) пациентов, полный ответ был достигнут в 18/25 (72%) случаях, 2/25 (8%) пациента были признаны инкурабельными, 4/25 (16%)-скончалисьдозавершениятерапии. Послеоперационные осложнения различной степени тяжести выявлены в 10/25 (40%) случаях, что обусловлено объемом распространения CMT и тяжестью состояния пациентов, получающих лечение в ходе интенсивной программной терапии. Медиана длительности наблюдения пациентов от верификации диагноза составила 33,2 (15,6; 74,2) мес. Пятилетняя общая выживаемость (OB) составила 76,3% (95% доверительный интервал (ДИ) 51,8; 89,5), 5-летняя бессобытийная выживаемость в отсутствие локальной прогрессии - 73,9% (95% ДИ 41,8-90,1). Несмотря на низкую долю пациентов с IRSIV (4/25,16%), при их исключении 5-летняя OB составила 88,2% (95% ДИ 60,2; 96,9). Проведенное исследование выявило значимые недостатки дифференциальной диагностики внеорганных CMT шеи у детей. B условиях оптимально подобранной программной терапии внеорганная локализация в области шеи позволяет преимущественно достигнуть радикального удаления в отсутствие калечащей операции в условиях специализированного учреждения, что обусловливает высокие показатели 5-летней OB и бессобытийной выживаемости пациентов при отсутствии отдаленных метастазов. Полученные результаты требуют дальнейшего изучения на более крупной выборке пациентов. Ключевые слова: саркомы мягких тканей, злокачественная рабдоидная опухоль, дети, внеорганный, шея, хирургия, рабдомиосаркома, выживаемость, отдаленные метастазы, диагностика

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 15с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.37-51. Библ. 29 назв.
Просмотров: 15