ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА И ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА -СЛОЖНОСТИ И ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ

Аннотация:

При диагностике впервые выявленной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (TTП) возможно ошибочно диагностировать другие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией. Цель: анализ ошибок и сложностей, возникающих при диагностике TTП. Материалы и методы. B исследование включены 54 больных (44 женщины и 10 мужчин) в возрасте от 18 до 83 лет (медиана 33 года), у которых был установлен диагноз TT? с 2019 по 2023 г. Анализировали анамнез, исходные показатели гемоглобина, тромбоцитов, эритроцитов, концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и билирубина сыворотки, предварительно установленные диагнозы, проводимое лечение, исходы. Результаты. Лишь у 19 (35%) больных первоначально сразу была заподозрена ТТП.Наиболее часто (у 12 из 54 больных) первоначально ошибочнодиагностировали иммуннуютромбоцитопению (ИТП). Ещеу 3 больных ошибочно был заподозрен синдром Фишера — Эванса. B единичных случаях первоначально были заподозрены миелодиспластический синдром, системная красная волчанка/антифосфолипидный синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия. Среди 15 женщин с дебютом TT? во время беременности у 8 (53,3%) первоначально предполагали HELLP-синдром. Умерли 12 (22,2%) из 54 больных TT?. У 11 из 12 умерших больных так и не было начато лечение TTП, поскольку врачи, заподозрив TT?, ожидали результатов исследования активности ADAMTS13. B то же время у больного с длительным течением ИТП заболевание может осложниться TTП. Приведено клиническое наблюдение. Заключение. При сочетании тромбоцитопении с гемолизом и при отсутствии полиорганной патологии без исследования плазменной активности ADAMTS113 сложно дифференцировать ИТП и TTП. При сочетании ИТП и TTП уодного и того же больного исследование плазменной активности ADAMTS13 позволяет выявить ведущий механизм тромбоцитопении и выбрать тактикулечения.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2023
Объем: 18с.
Дополнительная информация: 2023.-N 3.-С.317-334. Библ. 46 назв.
Просмотров: 11