Поражение органа зрения при синдроме Парри—Ромберга

Аннотация:

Гемифациальная атрофия, или синдром Парри—Ромберга (PRS), — редкое дегенеративное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся медленно прогрессирующей атрофией мягких тканей (подкожной жировой клетчатки, мышц), хрящевой ткани и костей половины лица. Наряду с характерной гемифациальной атрофией, PRS представлен различными глазными и периокулярными проявлениями. Прогрессирующий энофтальм и изменения век могут быть лишь одними из многих офтальмологических проявлений заболевания, так как изменения затрагивают все структуры глазного яблока. В настоящей публикации представлен обзор литературы, посвященной офтальмосимптоматике при PRS, а также собственный клинический случай и выбранная тактика лечения при данной патологии. Синдром Парри—Ромберга (PRS) — это редкое патологическое состояние, входящее в группу трофоневрозов, этиология которого неизвестна. Согласно данным Национальной организации редких заболеваний (National Organization for Rare Disorders, NORD), около 1 млн людей во всем мире страдают от данного заболевания. Характерные особенности были описаны почти два века назад двумя неврологами — Раггу в 1825 г. и Romberg в 1846 г.; позднее, в 1871 г., Еulenberg предложил название «прогрессирующая гемифациальная атрофия». Для болезни характерна односторонняя постепенная прогрессирующая атрофия тканей половины лица, приводящая на поздних стадиях к выраженной асимметрии, однако в литературе также описаны случаи двустороннего поражения, которое иногда классифицируется как синдром Барракера—Симонса (локализованная липодистрофия). Частота заболеваемости составляет на 700 тыс. человек, заболевание чаще встречается среди женщин. В большинстве случаев PRS дебютирует во второй декаде жизни, хотя описаны случаи проявления в неонатальном периоде и в более позднем возрасте. Длительность прогрессирования заболевания варьирует от 2 до 20 лет до достижения стабилизации процесса.

Авторы:

Издание: Вестник офтальмологии
Год издания: 2023
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.144-150. Библ. 58 назв.
Просмотров: 23