Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Анализ эффективности терапии при поздней диагностике синдрома Альпорта у ребенка: клинический случай


Аннотация:

Синдром Альпорта — системное, наследственное, прогрессирующее заболевание, характеризующееся ультраструктурными изменениями гломерулярной базальной мембраны, вызванными патогенными вариантами генов коллагена IV. Применение с целью нефропротекции ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) эффективно на стадии микрогематурии и/или альбуминурии. Тактика лечения при развитии нефротического синдрома у таких больных остается предметом дискуссии. У пациента в период новорожденности выявлена протеинурия, в месячном возрасте — гематурия. В возрасте 6 лет диагностирован наследственный нефрит, назначен иАПФ, но протеинурия продолжила нарастать. В возрасте 8,5 лет диагноз подтвержден результатами пункционной нефробиопсии — установлены коллагенопатия, тип IV, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Кроме того, диагностированы хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость и двусторонний миопический астигматизм. Дополнительно назначен циклоспорин А (125 мг/сут). Через 14 мес лечения отмечено повышение концентрации в крови цистатина С, мочевины, мочевой кислоты, холестерина. При снижении дозы циклоспорина А до 100 мг/сут концентрации указанных показателей снизились, но вместе с тем отмечено увеличение протеинурии. В возрасте 10 лет 2 мес с целью усиления нефропротективной терапии назначен блокатор рецепторов ангиотензина II (кандесартан 8 мг/сут). В возрасте 11 лет выполнено повторное повышение дозы иммунодепрессанта, что привело к снижению расчетной скорости клубочковой фильтрации, увеличению концентрации в крови креатинина, цистатина С, мочевины, холестерина, мочевой кислоты и калия. Изменения расценены как циклоспоринозависимость. Доза циклоспорина А снижена до 125 мг/сут, а с 14-летнего возраста — до 100 мг/сут. При наблюдении пациента до возраста 15,5 лет отмечено прогрессирование хронической болезни почек. Заключение. Нефропротективное лечение ребенка с синдромом Альпорта, начатое после развития нефротического синдрома, не остановило прогрессирования хронической болезни почек. Добавление к лечению циклоспорина А в относительно высокой дозе снижало протеинурию, но привело к появлению признаков нефротоксичности и циклоспоринозависимости.

Авторы:

Волгина С.Я.
Соловьева Н.А.
Кулакова Г.А.
Курмаева Е.А.
Мухаметдинова Л.И.
Рашитова Э.Л.

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.537-545. Библ. 37 назв.
Просмотров: 18

Рубрики
Ключевые слова
альбуминурия
альпорта
анализ
ангиотензин-превращающего
ангиотензин
ангиотензинпревращающий
астигматизм
базальная
блокатор
болезнь
больные
вариантные
возраст
вызванные
выполнение
высокий
гематурия
генов
гломерулосклероз
гломерулярный
двусторонний
дети
диагноз
диагностика
диагностических
динамическая
добавки
доза
дозы
дополнительные
заболевания
изменение
иммунодепрессанты
ингибитор
ингибиторы
калий
кандесартан
кислот
клиническая
клубочковой
ключ
коллаген
коллагенопатия
концентрация
креатинин
крови
лет
лечение
мембран
микрогематурия
миопический
мочевая
мочевина
наблюдение
наследственная
наследственно-дегенеративные
наследственный
нейросенсорная
нефрит
нефробиопсия
нефропротекция
нефротический
нефротоксичность
новорожденного
относительная
патогенные
пациент
период
повторная
повышение
поздние
показатели
после
почек
предмета
признаки
применение
прогрессирование
прогрессирующая
протеинурия
пункционный
развитие
расчет
ребенка
результата
рецептор
синдром
синдромы
системное
скорость
слова
случаев
снижение
стадии
тактика
терапия
тип
тугоухость
увеличение
указ
ультраструктурное
усиление
фермент
фермента
фильтрации
фокально-сегментарный
характер
холестерин
хроническая
хронической
целью
циклоспорин
цистатин
эффективность
эффективный
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 3.146.206.246)
Яндекс.Метрика