Случай мультисистемного гистиоцитоза из клеток Лангерганса с поражением кожи и внутренних органов

Аннотация:

Описан клинический случай гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) у 84-летней пациентки с поражением кожи, легких, миокарда, печени, поджелудочной железы, толстой кишки, эпикардиальной и периуретральной клетчатки, клетчатки ворот почек, лимфатических узлов брыжеек тонкой и толстой кишки, средостения, которая длительное время безуспешно лечилась по поводу атопического дерматита топическими глюкокортикостероидами. При поступлении в стационар на коже туловища, конечностей, промежности отмечены многочисленные эритематозные пятна и папулы с геморрагическим компонентом, покрытые корками и чешуйками, а также очаги лихенификации и экскориации. При гистологическом исследовании очаги поражения в верхушках легких, печени, перикарде, в воротах почки, периуретрально и вокруг верхней брыжеечной артерии имели сходную морфологическую картину, представленную фиброзом с неравномерно распределенной инфильтрацией лимфоцитами и гистиоцитами — крупными клетками с оптически плотной эозинофильной цитоплазмой, а также многоядерными клетками. При иммуногистохимическом исследовании биоптата кожи в крупных клетках, образующих внутриэпителиальные скопления, обнаружена выраженная экспрессия дифференцировочных маркеров CD1a, S100 и CD207 (Лангерина). Показано, что распространенный, длительно существующий дерматит у пожилого пациента, резистентный к наружной терапии, протекающий на фоне формирующейся патологии внутренних органов, может быть внешним проявлением гемобластоза, в том числе ГКЛ, который ранее считался исключительно педиатрическим заболеванием. При подозрении на наличие ГКЛ гистологическое и иммуногистохимическое исследования кожи являются ключевыми элементами для постановки диагноза. При этом выявленная дисфункция внутренних органов, принимаемая врачами за проявления различной соматической патологии, свойственной данной возрастной группе, может оказаться проявлением генерализации патологического процесса из-за его злокачественного течения.

Авторы:

Издание: Клиническая дерматология и венерология
Год издания: 2023
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.669-674. Библ. 16 назв.
Просмотров: 10