Вариабельность течения синдрома сливового живота (Prune belly syndrome) в практике врача-неонатолога и детского хирурга

Аннотация:

Синдром сливового живота (ССЖ) - редкое врожденное заболевание, классически определяемое наличием аномалий развития мочевыводящих путей, гипоплазией мышц брюшной стенки и двусторонним крипторхизмом. Помимо вышеуказанных патологических состояний могут наблюдаться и другие, что создает большую вариабельность течения. Также встречаются фенотипические варианты ССЖ, при которых присутствуют не все характерные признаки синдрома. Широкая вариабельность синдрома обусловлена разнообразием генетических мутаций, а также хромосомных патологий, приводящих к его развитию. Хирургические методы лечения требуются как для коррекции основных патологий, так и при сопутствующих или возникших состояниях. ССЖ диагностируется уже в пренатальном периоде и при пролонгировании беременности обусловливает объем диагностических и лечебных мероприятий в неонатальных отделениях. B настоящей статье приведено описание двух клинических случаев ССЖ. Состояние пациентов позволило воздержаться от заместительной почечной терапии. Улучшению состояния способствовала постановка нефростомы и уретерокутанеостомы. Одному ребенку проводили хирургическую коррекцию хилоперитонеума.

Авторы:

Издание: Вопросы детской диетологии
Год издания: 2023
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.66-77. Библ. 43 назв.
Просмотров: 14