Симптомы в полости рта и стоматологические аспекты наследственной геморрагической телеангиоэктазии у детей — систематический анализ

Аннотация:

Синдромом Ослера — Вебера - Рандю, или наследственной геморрагической телеангиоэктазией (НГТ), страдает 1 на 5000-8000 человек в генеральной популяции. НГТ относится к генетическим аутосомно-доминантным заболеваниям. Тяжесть НГТ усугубляется с возрастом. В исходе НГТ происходит деформирование сосудистой сети и эндотелиальных клеток по причине мутации в генах эндоглина или ACVR1, которые могут влиять в том числе и на TGF-beta суперсемейство. Артериоловенозная мальформация приводит к право-левым шунтам в системе кровообращения. После шунтирования и снижения давления в одном месте происходит появление симптома белого пятна, а в другом становятся видны телеангиоэктазии в ротовой и носовой полости. Минимальная травма может приводить к разрыву сосудистых сплетений, которые обычно располагаются на поверхности слизистой оболочки. Повторяющиеся кровотечения в носовой области являются наиболее частым клиническим проявлением НГТ. Артериовенозные мальформации могут возникать в легких (легочная артериовенозная мальформация — ЛАВМ), в гепатобиллиарной системе (печеночная артериовенозная мальформация) и мозге (ЦАВМ — церебральная артериовенозная мальформация). Одним из осложнений НГТ является возникновение бактериемии в результате проведения стоматологических процедур, таких как удаление зуба, профессиональная чистка зубов и лечение корневых каналов. Бактериемия чаще вызывается анаэробной флорой. Существует связь между возникновением периодонтального воспаления и мозговых абсцессов. Критерии Кюрасао включают повторяющиеся кровотечения в области носа, появление телеангиоэктазии в полости рта, слизистой оболочки губ и носа, на пальцах, слизистой желудочно-кишечного тракта, сосудистых сплетений головного, спинного мозга, печени и легких, а также наличие родственника первой степени родства с НГТ. Основной целью данного исследования было определение стоматологических проявлений наследственной геморрагической телеангиоэктазии у пациентов детского возраста и восполнение пробела в знаниях по этой тематике у педиатров и стоматологов.

Авторы:

Издание: Аллергология и иммунология в педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2023.-N 4.-С.56-60. Библ. 30 назв.
Просмотров: 12