Соответствие клиническим рекомендациям объема диагностических исследований на этапе установления диагноза у пациентов с юношеским артритом с системным началом, включенных в Федеральный регистр Министерства здравоохранения Российской Федерации

Аннотация:

Юношеский артрит с системным началом (син.: системный ювенильный идиопатический артрит; далее - системный ЮА, сЮА) является самым сложным по патогенезу, тяжелым по течению и неблагоприятным по прогнозу вариантом ювенильного артрита. Течение сЮА характеризуется развитием тяжелых жизнеугрожающих осложнений, что в дальнейшем может приводить к прогрессированию функциональной и полиорганной недостаточности, задержке физического развития и инвалидизации пациента. В связи с этим необходимо правильно диагностировать это заболевание на ранних этапах, для чего дети с подозрением на сЮА должны госпитализироваться в ревматологические отделения многопрофильных стационаров, в которых есть возможность проведения всего комплекса диагностических мероприятий, соответствующих клиническим рекомендациям и Порядку оказания помощи детям по профилю «ревматология», так как на этапе установления диагноза очень важно исключить протекающие под «маской» сЮА заболевания, в т.ч. инфекционные, онкологические, онкогематологические, лимфопролиферативные, воспалительные заболевания кишечника, аутовоспалительные синдромы и другие ревматические болезни. Цель. Оценить соответствие клиническим рекомендациям объема диагностических исследований на этапе установления диагноза «Юношеский артрит с системным началом» у пациентов, включенных в Федеральный регистр лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей. Проведено ретроспективное исследование выписных эпикризов 927 пациентов с установленным диагнозом сЮА, получающих генно-инженерные биологические препараты, включенных в Федеральный регистр лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим синдромом, юношеским артритом с системным началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или) тканей. В результате после утверждения Порядка и Стандартов (в 2012 г.) объем исследований, необходимых для исключения других заболеваний на этапе установления диагноза сЮА, увеличился в среднем на 20-30% по сравнению с предыдущим периодом. В период после разработки и внедрения Клинических рекомендаций и утверждения Приказа Минздрава России №203н (с 2017 по 2020 г.) доля пациентов, у которых объем исследований приблизился к необходимому, составила от 40 до 80%, в период после актуализации клинических рекомендаций (2021-2022 гг.) - по ряду исследований увеличилась до 90%. Заключение. Юношеский артрит с системным началом является самым редким по встречаемости и тяжелым вариантом из всех видов ювенильного артрита, который в отсутствие эффективной терапии приводит к быстрой инвалидизации пациентов. Достижение соответствия проводимых диагностических исследований перечню, утвержденному в клинических рекомендациях «Юношеский артрит с системным началом», повышение настороженности в отношении проведения дифференциально-диагностического поиска для исключения заболеваний, протекающих под «маской» сЮА, может быть достигнуто в результате внедрения и модернизации используемых цифровых технологий здравоохранения, в частности системы электронных регистров.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2023
Объем: 19с.
Дополнительная информация: 2023.-N 6.-С.8-26. Библ. 19 назв.
Просмотров: 8