Лимфангиолейомиоматоз: рентгеноморфологические сопоставления

Аннотация:

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — это редкое медленно прогрессирующее заболевание, характеризуемое опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах. Заболевание описано преимущественно у женщин детородного возраста, средний возраст установления диагноза — около 35 лет. Материалы и методы. Проведено ретроспективное когортное исследование с участием пациенток (n=16) с диагнозом ЛАМ, установленным в возрасте 17—53 лет (медиана (Ate) — 39, HQ — 42,5; LQ — 30,5). Подсчет объемной площади поражения во всем объеме легких проводился с помощью программы GE aws 3.2 Thoracic VCAR. Для оценки площади поражения на гистологических срезах подсчитывались площади кистозных образований, в стенках которые были обнаружены гладкомышечные узелки. Для статистического анализа использовались тест Колмогорова—Смирнова, U-критерий Манна—Уитни (р<0,05) и корреляционный анализ Спирмена. Результаты. По результатам морфометрического анализа гистологических препаратов легких показано отсутствие статистически значимой разницы у женщин молодого и старшего возраста. Выявлена корреляционная взаимосвязь между объемной площадью поражения по данным компьютерной томографии и объемом форсированного выдоха за 1-ю секунду (коэффициент корреляции составил —0,886). При сравнении пациентов определено, что Me площади кист исходно была больше у лиц при ухудшении состояния, в то время как при меньшей площади кист состояние пациентов оставалось стабильным (2,677 мм2 vs 1,119 мм2 соответственно). Заключение. Объемная площадь поражения при ЛАМ коррелирует с функциональными параметрами. Размер кист при ЛАМ может определять прогноз течения заболевания: формирование кист большего размера является фактором неблагоприятного прогноза, при котором повышается риск развития пневмоторакса.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2024
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.50-58. Библ. 21 назв.
Просмотров: 14