Трудный путь в диагностике неврологических проявлений болезни Шегрена

Аннотация:

Болезнь Шегрена (БШ) представляет собой иммуновоспалительное ревматическое заболевание, характеризующееся поражением секретирующих эпителиальных желез с развитием паренхиматозного сиалоаденита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримией. Ввиду высокой гетерогенности клинических проявлений БШ затруднена постановка диагноза. В статье представлен клинический случай пациента с подробным описанием манифестации, течения и лечения БШ с редким сочетанием внежелезистых осложнений в виде полимиозита с вторичной полинейропатией. Болезнь Шегрена (БШ), или первичный синдром Шегрена, - иммуновоспалительное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся протеканием хронического аутоиммунного и лимфопролиферативного процесса в секретирующих эпителиальных железах с развитием паренхиматозного сиалоаденита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримиеи. Впервые с проявлениями БШ столкнулись в офтальмологической практике. Шведский офтальмолог Генрих Шегрен (Генрих Сьогрен) обследовал и лечил пациента, которого сильно беспокоили сухость глаз и полости рта, боль в суставах. Врач описал заболевание, которое впоследствии получило название «болезнь (синдром) Гужеро-Шегрена». Спустя несколько лет больных с данным симптомо-комплексом подразделили на две группы. В первой группе заболевание определяли как синдром Шегрена. Признаки нарушения функции всех желез внешней секреции у больных возникали при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном полиартрите и других аутоиммунных заболеваниях. У больных второй группы заболевание расценивали как БШ. При той же клинической картине поражения экзокринных желез, проявляющейся сухим синдромом, у них отсутствовали другие болезни, но выявлены иммунологические нарушения, в связи с чем БШ признана аутоиммунным заболеванием. При БШ у 1/2 пациентов отмечаются различные экстрагландулярные проявления: артралгии, аутоиммунная цитопения, васкулит, сенсорная аксональная полинейропатия, поражение легких. В настоящее время разработаны критерии для диагностики БШ.

Авторы:

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2023
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2023.-N 11.-С.751-754. Библ. 15 назв.
Просмотров: 13