Поттер-последовательность у новорожденного с поликистозной болезнью почек

Аннотация:

Представлено редкое клиническое наблюдение новорожденного мальчика с диагностированной Поттер-последовательностью. Диагноз был поставлен на основании поликистозной дисплазии почек, кист в печени, гипоплазии легких и характерных внешних признаков, обусловленных критическим маловодием. Родители ребенка состояли в близкородственной связи, что позволило предположить аутосомно-рецессивную форму болезни. Новорожденный прожил 15 ч, после чего была констатирована смерть, развившаяся в результате дыхательной недостаточности. На ранних сроках беременности амниотическая жидкость секретируется амнионом, во II и III триместрах объем околоплодных вод определяется в первую очередь функцией почек плода. Американский патолог Эдит Поттер (Edith L. Potter) впервые описала характерные патологические признаки, обусловленные маловодием, у плода с двусторонней агенезией почек: гипоплазия легких, черепно-лицевые изменения (скошенный подбородок, клювообразный нос, низко посаженные уши), деформации конечностей, аномалии позвоночника. Этот синдром получил ее имя (синдром Поттер). Разнообразные врожденные пороки почек и мочевыводящих путей сопровождаются маловодием, выраженная степень которого приводит к формированию указанных выше характерных изменений.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2024
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.49-51. Библ. 3 назв.
Просмотров: 23