Эктопический АКТГ-синдром: возможности современной диагностики

Аннотация:

Эктопический АКТГ-синдром (ЭАС) представляет собой симптомокомплекс, вызванный хронической избыточной продукцией кортизола надпочечниками вследствие стимуляции их адренокортикотропным гормоном (АКТГ). ЭАС — редкая патология, он составляет примерно 20% всех случаев АКТГ-зависимого гиперкортицизма и до 10% — всех причин эндогенной автономной продукции кортизола, однако часто ассоциирован с тяжелым гиперкортицизмом и является угрожающим для жизни состоянием. Источниками эктопической секреции АКТГ выступают нейроэндокринные опухоли (НЭО), которые различаются гистологическим типом, степенью злокачественности, течением, а также имеют различную, часто трудно выявляемую локализацию. Своевременное обнаружение НЭО, продуцирующей АКТГ, снижает риск смерти больного как от тяжелого гиперкортицизма, так и от самой опухоли. В настоящей статье описаны особенности течения ЭАС, возможности его диагностики и представлен алгоритм обнаружения ЭАС, созданный на основе новейших достижений российской и мировой медицины. Эктопический АКТГ-синдром (ЭАС) представляет собой симптомокомплекс, вызванный хронической избыточной продукцией кортизола надпочечниками вследствие стимуляции их адренокортикотропным гормоном (АКТГ) нейроэндокринными опухолями (НЭО), расположенными вне гипофиза. Крайне редко НЭО могут продуцировать кортикотропин-рилизинг гормоном (КТРГ) только или совместно с АКТГ. Первые сообщения о случаях гиперпродукции АКТГ непитуитарными источниками появились в начале прошлого века, понятие ЭАС было сформулировано G.W. Liddle в 1962 г., но до сих пор не предложен оптимальный алгоритм его выявления. Между тем известно, что раннее обнаружение АКТГ-продуцирующей НЭО улучшает прогноз больного, как ближайший (уменьшает риск смерти от тяжелого гиперкортицизма), так и долгосрочный (снижает риск смерти от самой опухоли).

Авторы:

Издание: Вестник Российской Академии медицинских наук
Год издания: 2024
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.77-86. Библ. 78 назв.
Просмотров: 20