Мекониевый перитонит у новорожденного с муковисцидозом и отрицательным результатом неонатального скрининга на иммунореактивный трипсин: клинический случай

Аннотация:

Мекониевый илеус является одним из проявлений муковисцидоза и характеризуется обтурацией кишечника вязким меконием, что нередко приводит к развитию перфорации и перитонита. Требуют дальнейшего изучения вопросы ранней диагностики муковисцидоза и тактики ведения новорожденных с мекониевым илеусом при отрицательных результатах неонатального скрининга на иммунореактивный трипсин (ИРТ), а также причины и механизмы снижения ИРТ при мекониевом илеусе. Описание клинического случая. При проведении планового ультразвукового исследования на 33-й нед беременности у внутриутробного ребенка выявлены признаки обструкции толстой кишки и мекониевого перитонита. По экстренным показаниям в 1-е сут после рождения проведено оперативное лечение перитонита. С 1-х сут ребенок на ИВЛ. На 8-е сут жизни у ребенка появились признаки внутрипеченочного холестаза с прямой гипербилирубинемией (до 100 мкмоль/л) и признаками геморрагического синдрома (кровоточивость из мест инъекций). На 10-е сут жизни ребенка получен отрицательный результат анализа крови на ИРТ (21,6 нг/мл при норме < 70 нг/мл). Концентрация фекальной эластазы, определенная в тот же день, составила 45 мкг/г (норма > 200 мкг/г). На 21-е и 23-и сут жизни выполнены потовые пробы, по результатам которых выявлены высокие показатели хлоридов потовой жидкости (112 ммоль/л в обеих пробах, норма 30-59 ммоль/л). Установлен диагноз «муковисцидоз», к терапии добавлена дорназа альфа (2,5 мг/сут). Заключение. Мекониевый илеус является одним из специфичных кишечных проявлений муковисцидоза и нередко осложняется перфорацией кишечника внутриутробного ребенка с развитием перитонита. Дети с мекониевым илеусом нуждаются в проведении потовых проб независимо от результатов неонатального скрининга.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.28-33. Библ. 30 назв.
Просмотров: 19