Синдром Когана с системными проявлениями

Аннотация:

Синдром Когана — системный васкулит с вариабельным поражением артерий. Заболевание редкое, истинная распространенность неизвестна. Характерно поражение глаз, потеря слуха, вестибулярные нарушения. Выделяют типичный и атипичный синдром Когана. Для типичного характерно сочетание двустороннего кератита с вестибулярными нарушениями и потерей слуха. Атипичный выставляют при других вариантах поражения глаз или слуха и в тех случаях, когда глазные и аудиовестибулярные симптомы разделены во времени интервалом более чем два года. Системные проявления встречаются чаще при атипичном синдроме. Существуют разные теории развития заболевания. В настоящее время наиболее популярна аутоиммунная теория, в соответствии с которой в основе синдрома Когана лежит аутоиммунный васкулит наиболее васкуляризированных слоев глаза, внутреннего уха и других органов. Поиск иммунных маркеров при синдроме Когана привел к обнаружению антител к антигенам внутреннего уха, роговицы, антиэндотелиальных антител, однако их диагностическая ценность не велика. Иммунных маркеров, позволяющих с уверенностью поставить диагноз, пока не обнаружено. Цель работы. Представить описание случая пациентки с синдромом Когана с системными проявлениями. Мы наблюдали пациентку 37 лет с синдромом Когана. Диагноз поставлен на основании наличия острого конъюнктивита, острой двусторонней сенсоневральной тугоухости, головокружения. Развитию этих симптомов предшествовало появление лихорадки, артралгий, миалгий. Конъюнктивит и поражение органа слуха возникли одновременно. Имели место системные проявления (полисерозит, пневмонит, эрозивный колит с синдромом мальабсорбции, абдоминальная лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения). Особенностью случая стала очень ранняя диагностика (через неделю от начала заболевания), что определило достижение хорошего и быстрого эффекта терапии (в течение первой недели лечения). Лечение включало в себя глюкокортикоиды, пульс-терапию циклофосфамидом. При обследовании через месяц все симптомы полностью купированы. Заключение. Ранняя диагностика и своевременно назначенное лечение синдрома Когана позволяют достичь полного купирования проявлений синдрома, предотвратить развитие глухоты.

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2024
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.7-11. Библ. 17 назв.
Просмотров: 16