Структурно-функциональные особенности глаза при синдроме Марфана. Сообщение 1. Изменения фиброзной оболочки

Аннотация:

Синдром Марфана (СМ) — орфанное, связанное с мутацией в гене FBN1 наследственное заболевание соединительной ткани, патологические проявления которого характеризуются полисистемной распространенностью. Белок фибриллин-1, нарушение строения которого имеет место при СМ, является неотъемлемым компонентом фиброзной оболочки глаза. Цель исследования. Оценка потенциальных структурно-функциональных изменений фиброзной оболочки глаза при СМ. Материал и методы. Сформированы две группы, сопоставимые по размерам переднезадней оси (ПЗО) и возрасту: основная — 19 пациентов (38 глаз) с верифицированным диагнозом СМ, контрольная — 24 пациента (48 глаз) с миопией различной степени. Кроме того, результаты, полученные при СМ, были проанализированы в зависимости от отсутствия или наличия признаков эктопии хрусталика. Помимо определения базисных офтальмологических показателей (вид и степень клинической рефракции, размер ПЗО, максимальная корригированная острота зрения), для структурно-функциональной оценки состояния фиброзной оболочки использовали топографическую кератометрию, оптическую когерентную томографию переднего сегмента глаза и двунаправленную пневмоаппланацию роговицы. Результаты. При СМ отмечено статистически значимое увеличение радиуса кривизны и уменьшение рефракции роговицы в центральной зоне по сравнению аналогичными показателями в контрольной группе. Значимых различий в значениях центральной толщины роговицы не было, при этом отмечено достоверное уменьшение толщины склеры в лимбальной зоне по сравнению с аналогичным показателем в контрольной группе. Статистически значимых изменений роговичного гистерезиса и фактора резистентности роговины при СМ отмечено не было. Заключение. Подтверждены ранее полученные данные о достоверной тенденции роговины к снижению оптической силы (уплощению) при СМ. Этот симптом можно рассматривать в качестве компенсаторного фактора, влияющего на клиническую рефракцию, уменьшение толщины склеры — в качестве основной причины увеличения ПЗО при СМ. Каких-либо четких закономерностей зависимости проанализированных в настоящем исследовании изменений фиброзной оболочки от наличия или отсутствия эктопии хрусталика выявлено не было. Изменения хрусталика, возможно, следует расценивать только как один из потенциальных компонентов глазного симптомокомплекса при СМ.

Авторы:

Издание: Вестник офтальмологии
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.5-10. Библ. 22 назв.
Просмотров: 10