Тяжелые формы наследственного сфероцитоза у детей с врожденной активной цитомегаловирусной инфекцией

Аннотация:

ия Наследственный сфероцитоз (НС, Hereditary spherocytosis, МКБ-10 D58.0) — наследственная гемолитическая анемия вследствие дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты), которая гетерогенно по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования. Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при НС связана с дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета, функцией которых является поддержание формы, устойчивость к деформации и эластичности эритроцита. Клиническое течение НС варьирует по степени тяжести от бессимптомного до тяжелого с массивным гемолизом. Клинические проявления в типичных случаях — анемия, желтуха и спленомегалия различной степени выраженности. Иногда умеренно выраженный НС может сопровождаться другими заболеваниями, для которых характерна спленомегалия, например, инфекционный мононуклеоз, активная цитомегаловирусная инфекция, которые усиливают проявления НС и являются причинами хронического гемолиза. Врожденная цитомегаловирусная инфекция (ВЦМВИ, Congenital cytomegalovirus infection, МКБ-10 Р35.1) — заболевание, развивающееся в результате антенатальной передачи возбудителя от матери к плоду. Это может произойти как при первичном заражении беременной, так и реактивации ранее приобретенной инфекции во время беременности или же при встрече серопозитивной матери с другим штаммом цитомегаловируса (ЦМВ). Вероятность передачи вируса плоду при первичном инфицировании возрастает по мере увеличения срока беременности (от 30% в I триместре к 72% в III триместре). ВЦМВИ занимает первое место среди TORCH-инфекций по формированию разнообразных пороков развития и встречается у 0,2—6,1% живорожденных. Заболевание отличается широким спектром клинических симптомов, однако чаще всего вирус тропен к гепатоцитам, клеткам костного мозга, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Анемия — одно из частых проявлений этой инфекции, но редко встречается упоминание ее тяжелого течения. ЦМВ чаще вызывает анемию гемолитического характера. Иногда низкий уровень гемоглобина и высокая потребность в трансфузии у детей с ВЦМВИ могут быть связаны с сопутствующим наследственным дефектом строения эритроцитов. В научной медицинской литературе недостаточно данных о течении ВЦМВИ у детей с генетически обусловленной патологией строения мембраны эритроцитов. В статье приведено описание двух клинических наблюдений: у детей имела место ранняя манифестация НС на фоне активной ВЦМВИ, которая осложнила течение заболевания. Получено информированное согласие законных представителей.

Авторы:

Издание: Детские инфекции
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.55-61. Библ. 20 назв.
Просмотров: 5