Современные аспекты диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей

Аннотация:

Цель исследования. Анализ демографических, клинических, лабораторных, электрофизиологических и нейровизуализационных данных и результатов патогенетической терапии пациентов детского возраста с хронической воспалительной демиелинизируюшей полинейропатией (XBДП). Материал и методы. Пациенты (n=30) наблюдались в ОСП «Российская детская клиническая больница ФГАОУ BO «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России в период с 2006 по 2023 г. Обследование проведено в соответствии с рекомендациями Объединенной целевой группы Европейской федерации неврологических обществ и Общества периферических нервов по ведению XBДП (2021 r.). Bce пациенты получали иммунотерапию, включая внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) (n=1), ВВИГ и глюкокортикостероиды (ГКC) (n=17, 56,7%), ВВИГ, ГКC и плазмаферез ( =12, 40,0%). Альтернативная терапия включала циклофосфан (n=1), циклофосфан с последующим переходом на микофенолата мофетил (n=1), ритуксимаб (n=2, 6,6%), азатиоприн (n=3), микофенолата мофетил (n=2, 6,6%). Результаты. У всех пациентов наблюдалась достоверная разница между оценками по функциональным шкалам MRCss и INCAT до лечения и после него. Ha данный момент 11/30 (36,6%) пациентов находятся в клинической ремиссии и не получают патогенетическую терапию. Медиана длительности ремиссии 48 (30—84) мес. Наиболее длительная ремиссия (84 мес) отмечена у пациента с дебютом XBДП в возрасте 1 года 7 мес. Заключение. Ранняя диагностика XBДПк является актуальной, поскольку заболевание потенциально курабельно, раннее назначение патогенетической терапии обеспечивает долгосрочный благоприятный прогноз.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2024
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.58-68. Библ. 89 назв.
Просмотров: 5