Идиопатический гипертрофический пахименингит

Аннотация:

Гипертрофический пахименингит (ГП) — редкая патология, характеризующаяся локальным или диффузным утолщением твердой мозговой оболочки (ТМО). Обычно затрагивается ТМО в области черепа, реже — в области позвоночника или в обеих областях одновременно. В черепе наиболее часто поражаются тенториум, область кавернозных синусов и основание. Утолщение ТМО над полушариями встречается более редко. Патология преобладает в возрасте 40—60 лет, но встречаются случаи и в детской практике. По некоторым данным, отмечается незначительное преобладание ГП у мужчин. Этиологическими факторами могут быть вирусные, бактериальные инфекции или грибковое поражение. По данным ряда авторов, хронические синуситы и отит могут инициировать развитие ГП. Однако часто заболевание имеет идиопатический, вероятно, аутоиммунный характер и является диагнозом исключения. Для признания идиопатического характера ГП необходимо исключить вторичные причины утолщения ТМО: опухоли (менингиомы, канцероматоз, лимфома), поражение при системных заболеваниях (гранулематоз Вегенера, саркоидоз, узелковый периартериит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит), инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, грибковые поражения). Некоторые исследователи считают, что ГП может быть отнесен к спектру заболеваний, связанных с IgG4. По данным Р. Barvalia и К. Jagiasi, почти в 1/2 случаев ГП является вторичным. При гистологическом исследовании ТМО определяются фиброз, воспалительная инфильтрация Т-хелперами (CD4+), плазматическими клетками и гиалинизация коллагена. В статье представлен клинический случай идиопатического гипертрофического пахименингита у пациента 61 года с выраженной иефалгией и прогрессирующей нейропатией глазодвигательных нервов. Диагноз подтвержден по данным МРТ с гадолинием, на которой выявлено утолщение твердой мозговой оболочки с накоплением ею парамагнетика в конвекситальных отделах лобной и височной областей, а также на основании черепа и Тенториума. На фоне пульс-терапии глюкокортикостероидами симптоматика регрессировала, однако в дальнейшем при отмене препаратов возник рецидив птоза и глазодвигательных нарушений на другой стороне с последующим более медленным эффектом от терапии глюкокортикостероидами. Также в статье представлен краткий обзор современных знаний о данной патологии.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 3.-С.114-119. Библ. 28 назв.
Просмотров: 7