Характеристика субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови у детей с различными формами врожденного ихтиоза

Аннотация:

Ключевые слова: дети, ихтиоз, ТЫ7, Treg. Врожденные ихтиозы (ВИ) представляют собой большую гетерогенную группу редких генетических кожных заболеваний с иммунными нарушениями и нарушениями ороговения кожи. При этих заболеваниях наблюдается дефектная дифференцировка кератиноцитов и аномальное формирование эпидермального барьера. Возникающая в результате дисфункция кожного барьера приводит к увеличению трансэпидермальной потери воды (TEWL-показатель функций кожного барьера) и воспалению. Нарушение ороговения кожи независимо от формы ВИ клинически характеризуется сухостью, шелушением, гиперкератозом и эритемой. Исследования последних лет показали, что клинические проявления ВИ и прогрессирование заболевания обусловлено также неконтролируемой активацией клеток иммунной системы и медиаторов воспаления в коже. У пациентов с ВИ было установлено, что сильная активация цитокинов семейства IL-17 и TNFa в коже тесно связаны с тяжестью заболевания и изменением показателя TEWL. ВИ охватывают спектр синдромальных и не-синдромальных дерматозов с различной генетической основой. К несиндромальным ихтиозам относят наиболее охарактеризованный и распространенный фенотип — вульгарный ихтиоз (IV), обусловленный мутациями гена FLG (кодирующего филаггрин).

Авторы:

Издание: Аллергология и иммунология
Год издания: 2024
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.44-47. Библ. 11 назв.
Просмотров: 6