КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ РАЗВИТИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ЛАМБЕРТА-ИТОНА У ПАЦИЕНТКИ С ТЯЖЕЛЫМ ТЕЧЕНИЕМ ЯЗВЕННОГО КОЛИТА

Аннотация:

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), основными представителями которых являются язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК), представляют собой иммунопатологические состояния, вызванные дисрегуляцией иммунного ответа на микрофлору кишечника. При данной патологии основной мишенью являются органы желудочнокишечного тракта (ЖКТ), но также могут поражаться любые другие системы с формированием так называемых внекишечных проявлений, которые, по данным различных авторов, регистрируются у 6-47% всех пациентов с ВЗК. Кроме того, в ряде исследований доказано наличие повышенного риска возникновения у людей с ВЗК других аутоиммунных заболеваний - целиакии, псориаза, анкилозирующего спондилита, системной красной волчанки и др., которые рассматриваются как ассоциированные с ВЗК состояния. Наиболее часто при БК и ЯК мы видим патологию кожи, суставов, глаз, гепатобилиарной системы. При этом поражение нервной системы относится к числу наиболее редких внекишечных проявлений ВЗК. У 0,9-3,6% встречаются периферические полинейропатии, а также сообщается о единичных случаях миастении гравис, миелопатий. Одним из самых редких поражений ЦНС является миастенический синдром Ламберта-Итона (МСЛИ), который может развиться на фоне некоторых онкологических состояний, либо в структуре аутоиммунной патологии. В основе МСЛИ лежит расстройство передачи нервно-мышечных импульсов, связанное со сниженным высвобождением ацетилхолина (АЦХ) из пресинаптических нервных окончаний, несмотря на нормальное количество пузырьков с АЦХ, нормальную пресинаптическую концентрацию АЦХ и нормальное количество постсинаптичских АЦХ-рецепторов. Основной причиной МСЛИ является выработка антител против потенциал-зависимых кальциевых каналов (ПКК) пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения. Представлено описание первого клинического наблюдения ребенка с язвенным колитом, у которого в дальнейшем был также диагностирован миастенический синдром ЛамбертаИтона (МСЛИ) — редкое аутоиммунное расстройство передачи нервно-мышечных импульсов на пресинаптическом уровне. В описании мы обращаем внимание специалистов на сложность постановки диагноза и важность междисциплинарного подхода в диагностике и ведении таких пациентов. Цель публикации — повысить осведомленность клиницистов о МСЛИ, тем самым сократить время диагностики, что улучшает прогноз течения заболевания для пациентов.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2024
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.102-106. Библ. 13 назв.
Просмотров: 5