Восстановление экспрессии дефицитных белков кожи у больных врожденным буллезным эпидермолизом: эффективность гентамицина

Аннотация:

Врожденный буллезный эпидермолиз — группа редких наследственных заболеваний кожи, в основе которых лежат мутации генов структурных белков эпидермиса и дермо-эпидермального соединения. Клинически врожденный буллезный эпидермолиз характеризуется появлением эрозий и пузырей на коже и слизистых оболочках в ответ на любое незначительное воздействие. В настоящее время лечение врожденного буллезного эпидермолиза является только симптоматическим, а все патогенетические методы терапии находятся в стадии разработки. Одним из новых возможных патогенетических направлений в терапии буллезного эпидермолиза является применение антибиотиков из группы аминогликозидов (гентамицина, генетицина, паромомицина). В ряде исследований показана возможность гентамицина способствовать сквозному прочитыванию стоп-кодона и возобновлять синтез коллагена VII типа в кератиноцитах и фибробластах у больных буллезным эпидермолизом с нонсенс-мутациями в гене CОL7A1. В обзоре рассмотрены возможности терапии гентамицином больных врожденным буллезным эпидермолизом, описан механизм его действия, обобщены данные клинических исследований, посвященных применению гентамицина у больных врожденным буллезным эпидермолизом.

Авторы:

Издание: Вестник дерматологии и венерологии
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.24-30. Библ. 26 назв.
Просмотров: 8