АНЦА-ассоциированные интерстициальные заболевания легких и интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками

Аннотация:

Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) — возможное проявление васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), однако известны случаи идиопатической интерстициальной пневмонии, сочетавшейся с циркуляцией АНЦА, но без признаков системного васкулита (АНЦА-ИЗЛ). Цель. Определение доли АНЦА-ИЗЛ в когорте пациентов с интерстициальной пневмонией с аутоиммунными признаками (ИПАП) и изучение особенностей их течения. Материал и методы. В ретроспективное исследование включали взрослых пациентов с АНЦА-ИЗЛ или ИПАП. Всем пациентам были выполнены клиническое обследование, компьютерная томография (КТ) легких, иммунологические исследования и спирометрия, в части случаев — биопсия легкого. Результаты. В исследование были включены 49 пациентов (37 женщин, медиана возраста 57,0 лет) с ИПАП и 4 пациента (3 женщины, возраст от 42 до 67 лет) с АНЦА-ИЗЛ. У 30(61,2%) из 49 пациентов с ИПАП при КТ определялась неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), у 7(14,3%) — обычная интерстициальная пневмония (ОИП), у 6(12,2%) — недифференцированная интерстициальная пневмония, у 6(12,2%) — организующаяся пневмония. Клинические критерии ИПАП наблюдались у 25(51,0%) пациентов, серологические — у 45(91,8%). Медиана форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) составила 85,0% (62,9; 100,7), а медиана DLсо — 56,0%(41,5;67,5). У 2 из 4 пациентов с АНЦА-ИЗЛ по КТ установлена НСИП, у 1 — ОИП, у 1 — недифференцированная интерстициальная пневмония. Антитела к протеиназе-3 определялись у 3 пациентов, к миелопероксидазе — у 1. Медиана ФЖЕЛ составила 58%(52,0;63,0), а медиана DLсо — 59% (47,0;60,5). Иммуносупрессивная терапия проводилась у 44(89,8%) из 49 пациентов с ИПАП и всех 4 пациентов с АНЦА-ИЗЛ, анти-фибротическая терапия нинтеданибом — у 5(10,2%) пациентов с ИПАП. Заключение. У пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией могут быть обнаружены АНЦА. Иммуносупрессивная терапия в ряде случаев АНЦА-ИЗЛ позволяла добиться стабилизации болезни. При прогрессировании легочного фиброза возможно назначение антифибротической терапии.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.43-49. Библ. 42 назв.
Просмотров: 4