Современные представления об этиологии и патогенезе ALK-позитивной анапластической крупноклеточной лимфомы

Аннотация:

ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома (ALK+ АККЛ) - это относительно молодая нозологическая форма, представляющая собой опухоль иммунной системы из зрелых Т-лимфоцитов. Данная неоплазия крайне редко встречается у людей среднего и пожилого возраста и поистине может считаться болезнью детей и молодых взрослых с пиком заболеваемости в подростковом возрасте. При этом в педиатрической популяции ALK+ АККЛ составляет до 1/5 всех лимфом. Название заболевания отражает аберрантную экспрессию ALK-антигена, вызванную драйверной перестройкой одноименного гена, и морфологические особенности клеток: полигональную форму, крупные размеры, отсутствие тканевой структуры. В настоящий момент различают 2 морфологические группы ALK+ АККЛ: так называемые общий и редкий морфологические типы. Последний, в свою очередь, подразделяется на мелкоклеточный, лимфогистиоцитарный и смешанный варианты. Данное разделение имеет не только дефинитивный характер - типы ALK+ АККЛ имеют различное клиническое течение и прогноз. Подходы к стратификации риска и лечению пациентов с ALK+ АККЛ за последние 30 лет претерпели изменения от вариаций протоколов для В-клеточных лимфом до специализированных протоколов с применением таргетных препаратов. Одной из особенностей заболевания является его встречаемость почти исключительно среди детей и молодых взрослых. Биология ALK-позитивной анапластической лимфомы на сегодняшний день изучена достаточно хорошо, причем исследования последних лет уделяют большое внимание гистогенезу неоплазии. Настоящий обзор посвящен анализу современных мировых данных об этиологии и патогенезе данного заболевания.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.180-191. Библ. 79 назв.
Просмотров: 6