Особенности клинического течения и терапии гемофилии В

Аннотация:

Гемофилия В - дефицит фактора свертывания крови IX (FIX) - наряду с гемофилией А и болезнью Виллебранда является одной из наиболее часто встречающихся наследственных коагулопатий. Пациенты с гемофилией В так же, как и при гемофилии А, нуждаются в проведении профилактической терапии для предупреждения развития кровотечений и артропатий, а в их лечении отмечается целый ряд нерешенных проблем. При этом арсенал лекарственных препаратов для лечения гемофилии В существенно меньше по сравнению с гемофилией А, в связи с чем появление новых препаратов для терапии дефицита FIX имеет большое практическое значение для врачей и пациентов. В статье представлена информация об особенностях патогенеза и клинического течения гемофилии В, обсуждаются наиболее перспективные направления в лечении этого заболевания, такие как инновационные рекомбинантные молекулы FIX, ребалансирующая и генная терапия. Кроме того, обозначены клинические и лабораторные критерии необходимости смены терапии у пациентов с гемофилией В, а также представлены клинические случаи перевода на пролонгированный препарат FIX. Родители пациентов дали согласие на использование информации об их детях в научных исследованиях и публикациях.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2024.-N 1.-С.192-199. Библ. 31 назв.
Просмотров: 5