ПЕРВЫЕ ДАННЫЕ О РАСПРОСТРАНЕННОСТИ ТРАНСТИРЕТИНОВОГО АМИЛОИДОЗА ПРИ ГИПЕРТРОФИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА В РОССИИ

Аннотация:

Цель: Оценить распространенность амилоидной кардиомиопатии вследствие транстиретинового амилоидоза (ATTR- transthyretin amyloidosis) и амилоидоза легких цепей (AL-Immunoglobulin light chain) среди пациентов с гипертрофией межжелудочковой перегородки (МЖП) > 14 мм в возрасте 65 лет и старше. В период с января по август 2023 г. включены 60 пациентов (средний возраст 7,2+7,3 года, 34 (56,67%) мужчины). Пациентам, соответствующим критериям включения, проводились эхокардиографическое исследование с определением продольной деформации миокарда, сцинтиграфия миокарда с 99mТс-пирфотеха, однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда, определение уровня N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида и тропонина I, иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи с определением свободных легких цепей. При наличии степени поглощения радиофармпрепарата 2 и 3 (Grade 2 и 3) по данным сцинтиграфии проводилось молекулярно-генетическое исследование с целью дифференциальной диагностики дикого (wtATTR - wild-type transthyretin amyloidosis) и наследственного/вариантного (hATTR-hereditary ATTR) типа ATTR-КМП. Согласно результатам сцинтиграфии миокарда с 99mТс-пирфотеха, степень накопления Grade 3 в отсутствие моноклональной секреции выявлена в 5 (8,3%) случаях, 2-я степень контрастирования в отсутствие моноклональной секреции выявлена у 6 (10%) пациентов. Миеломная болезнь, осложнившаяся AL-амилоидозом, и первичный AL-амилоидоз выявлены у 5 (8,3%) пациентов. Заключение Среди пациентов в возрасте > 65 лет с гипертрофией МЖП >14 мм амилоидная кардиомиопатия выявлена в 20% случаев (12 больных), среди них 5 случаев (8,3%) AL-амилоидоза и 7 случаев (11,7%) ATTR-амилоидоза.

Авторы:

Издание: Кардиология
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.54-60. Библ. 15 назв.
Просмотров: 4