Опыт применения ингибитора янус-киназ упадацитиниба у детей с ревматическими болезнями

Аннотация:

Эффективность ингибиторов янус-киназ (JAK) при аутоиммунных болезнях обусловлена особенностями их патогенеза, вовлечением в процесс различных цитокинов, которые запускают каскад воспалительных реакций, усиливают транскрипционный ответ болезнь-индуцированных или болезнь-ассоциированных генов и потенцируют выработку провоспалительных цитокинов. При ревматических болезнях у детей в настоящее время одобрен к применению только тофацитиниб. Учитывая литературные данные об эффективности других ингибиторов JAK при ревматических болезнях у взрослых, мы предполагаем возможность их применения у пациентов детского возраста. Цель. Оценить эффективность и безопасность применения селективного ингибитора JAK упадацитиниба у детей с ревматическими болезнями. В ретроспективное исследование включены данные о 85 пациентах детского возраста с различными вариантами ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) (n = 64) и системными поражениями соединительной ткани (СПСТ) (n = 21), которым назначался упадацитиниб. Инициация терапии проводилась на базе ревматологического отделения НИИ детской ревматологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России (г. Москва) в период с мая 2022 г. по июль 2023 г. Для оценки эффективности терапии упадацитинибом использованы методы описательной статистики, сравнительный анализ проведен с использованием критерия Вилкоксона. Исходы терапии в группе пациентов с ЮИА оценивались по проценту улучшения по педиатрическим критериям Американского колледжа ревматологии, достижению стадии неактивной болезни согласно критериям С.Wallace и индексу активности JADAS-71, в группе пациентов с СПСТ - по динамике клинических и лабораторных показателей активности, а также стероидсберегающему эффекту. В результате у пациентов с ЮИА без системных проявлений, получавших упадацитиниб в течение 3 мес. (15/54), 30%-е улучшение по критериям АКРпеди зарегистрировано у 13/15 (87%), 50%-е-у 12/15 (80%), 70%-е-у 11/15 (73%) и 90%-е - у 10/15 (66%) пациентов; через 6 мес. - у 30; 50; 70; 90%-е улучшение у 14/15 (93%), 14/15 (93%), 13/15 (87%), 13/15 (87%) пациентов соответственно. Стадия неактивной болезни по критериям C.Wallace через 3 мес. достигнута у 5/15 (33,3%) пациентов, через 6 мес. - у 11/15 (73,3%). У пациентов с системным ЮИА эффективность терапии через 3 мес. оценена у 3/10 пациентов: 2/3 достигли JADASремиссии (1 из них - стадии неактивной болезни по критериям C.Wallace), у 1 пациента наросла активность заболевания на фоне эндопротезирования тазобедренного сустава. Через 6 мес. (оценка исходов доступна у 3/10 пациентов): у 1 пациента зарегистрирована JADAS-ремиссия, у 1 - достигнуто 50%-е улучшение по АКРпеди, у 1 - наросла активность заболевания при попытке снижения дозы глюкокортикоидов (ГКС). В группе пациентов с СПСТ у большинства удалось снизить клиническую и лабораторную активность болезней, потребность в пероральных ГКС. Заключение. Применение упадацитиниба у детей при ревматических болезнях является высокоэффективным и безопасным. У пациентов с рефрактерным течением болезни удается достичь снижения активности заболевания и ремиссии, редуцировать дозу ГКС.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 21с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.59-79. Библ. 59 назв.
Просмотров: 6