Экспертный центр по амилоидозу сердца: реалии и перспективы

Аннотация:

Цель. Оценить особенности диагностики амилоидной кардиомиопатии (AКMП), дифференциальной диагностики различных типов амилоидоза и их клинические проявления в условиях работы экспертного центра по данной проблеме. Материалы и методы. Проведен анализ 150 случаев обращения в Экспертный центр по амилоидозу сердца ФГБУ «НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова» с подозрением на наличие AКМП. У 63 пациентов диагностирована AКMП, из них 25 (39,7%) - женщины, 38 (60,3%) - мужчины, средний возраст которых составил 64,1±1,5 года. У 36 (57,1%) пациентов типирован AL-амилоидоз (амилоидоз легких цепей иммуноглобулинов), у 25 (39,7%) - ATTR-амилоидоз (транстиретиновый амилоидоз), у 2 (3,2%) - АА-амилоидоз с поражением сердца (реактивный системный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией сс-глобулина). Проведен анализ клинических проявлений в зависимости от типа амилоидоза, данных лабораторных и инструментальных методов диагностики. Результаты. B большинстве случаев, в частности у 53 (84,1%) пациентов, амилоидоз манифестировал в виде признаков поражения сердцa. Среди кардиальных проявлений наиболее часто встречались одышка (95,2%), общая слабость (93,7%), отеки нижних конечностей (76,2%). Для подтверждения диагноза, несмотря на высокую точность методики спекл-трекинг эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии сердца с гадолинием, в редких случаях необходимо проведение биопсии (например, при сочетании клинических признаков нескольких типов амилоидоза). Биопсия пораженного органа выполнена 31 (49,2%) пациенту. От определения типа амилоидоза зависит стратегия дальнейшего патогенетического лечения. Свободные легкие цепи выявлены в 57,1% случаев, что позволило установить диагноз AL-амилоидоза. У 1 7 (38,6%) пациентов по данным сцинтиграфии миокарда с 99тТс-пирофосфатом обнаружены признаки, соответствующие ATTR-AКMП, что при отрицательном результате иммунохимических исследований позволяет неинвазивно подтвердить приведенный диагноз. Заключение. AКMП - заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. Повышение информированности специалистов в отношении AКMП является важной задачей здравоохранения. При своевременной диагностике патогенетическая терапия может быть начата в ранние сроки, что позволит улучшить качество жизни и прогноз пациентов с AКMП.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2024
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.321-329. Библ. 24 назв.
Просмотров: 6